4. Клинико-диагностические критерии кожного мастоцитоза

Полиморфный тип ППКМ – наиболее распространенная клиническая форма у детей с мастоцитозом [1, 21, 27]. Высыпания появляются в возрасте до двух лет, иногда – с рождения. Для полиморфного типа характерны множественные высыпания, представленные бляшками, папулами, волдырями, пузырями и пятнами. Размеры высыпаний могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Типичными локализациями являются волосистая часть головы, лоб, виски, шея, спина и конечности (рис. 1).

Рис. 1. Высыпания при полиморфном типе ППКМ на коже туловища, рук (А), на коже шеи (Б)

При полиморфном типе морфология высыпаний кожи может меняться с возрастом ребенка. Образование пузырей на поверхности очагов с локализацией на травмирующихся местах (затылочная область, спина, локти, колени) характерно в младенчестве и прекращается по достижении трехлетнего возраста [27]. Нодулярные очаги, если они присутствуют в младенчестве, могут трансформироваться в бляшки в возрасте 5–10 лет, а затем регрессировать в период полового созревания или сглаживаться со временем и имитировать анетодермию [21, 27]. У большинства пациентов с полиморфными поражениями процесс ограничен кожей. Уровни сывороточной триптазы обычно не превышают 11 мкг/л, за исключением детей с обширными поражениями кожи [9, 24, 27, 33]. Дети с ППКМ часто страдают от симптомов, связанных с медиаторами ТК, которые более выражены у детей с обширными поражениями кожи [18, 27]. Дети с полиморфным типом должны наблюдаться у аллерголога-иммунолога в связи с риском развития аллергических заболеваний кожи и дыхательных путей [2].

Полиморфный тип ППКМ характеризуется благоприятным прогнозом и постепенной регрессией кожных поражений к взрослому возрасту [28, 29, 30, 33]. У некоторых детей с полиморфным типом может наблюдаться атипичная форма с желтыми папулами или узлами, напоминающими ксантомы (рис. 2), которые представляют собой атипичный, редкий вариант, называемый ксантелазмоидным КМ [27].

Рис. 2. Ксантелазмоидный вариант ППКМ у ребенка 8 лет Характерными проявлениями кожного мастоцитоза являются феномен Дарье–Унны и выраженный уртикарный дермографизм [1, 13]. Любая травматизация кожи (расчесывание, трение, давление) провоцирует патологическую активацию ТК и высвобождение медиаторов. Как следствие, развиваются покраснение кожи (вплоть до развития флашинг-реакции), волдыри и/или пузыри. Данную реакцию определяют как феномен (признак, симптом) Дарье–Унны (рис. 3, 4).

Рис. 3. Феномен Дарье–Унны у больного мастоцитозом

Рис. 4. Гиперемия и набухание элементов при незначительном трении у ребенка с полиморфным типом ППКМ