В таблице 1 приведена обновленная международная консенсусная классификация мастоцитоза (ICC), разработанная консенсусной группой ВОЗ и Европейского союза/США [38].
| Клинические формы и варианты течения | Контингент | Предполагаемая частота, % |
| Кожный мастоцитоз (КМ) |
| Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) | Дети | 30–60 |
| Мономорфный тип ППКМ |
| Полиморфный тип ППКМ |
| Диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) | Дети | < 10 |
| Мастоцитома кожи Изолированная Множественная | Дети | < 5 |
| Системный мастоцитоз (СМ) |
| Формы СМ, не склонные к прогрессированию (Nonadvanced forms of SM) |
| Индолентный СМ (ИСМ) | Взрослые, дети | 30–50 |
| Мастоцитоз костного мозга | Взрослые | < 10 |
| Тлеющий СМ (ТСМ) | Взрослые | 5 |
| Формы СМ с прогрессированием (Advanced forms of SM) |
| СМ с ассоциированным гематологическим новообразованием (АГН) | Взрослые | 5 |
| Агрессивный СМ (АСМ) | Взрослые | < 5 |
| Тучноклеточный лейкоз | Взрослые | < 1 |
| Локализованная агрессивная тучноклеточная опухоль |
| Тучноклеточная саркома | Взрослые | < 0,1 |