Мастоцитоз относится к гетерогенной группе заболеваний, характеризующихся патологическим накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах [15]. По клинической картине мастоцитоз можно разделить на три основные формы: кожный мастоцитоз (КМ), который представляет собой заболевание, ограниченное кожей; системный мастоцитоз (СМ) с поражением костного мозга и/или внутренних органов; тучноклеточная саркома, проявляющаяся как внекожная агрессивная опухоль [23, 27, 36]. Кожный и системный мастоцитоз могут развиться в любом возрасте. Пик заболеваемости кожным мастоцитозом приходится на первые два года жизни [21].
Согласно международному консенсусному заявлению, в КМ выделяют [20, 23]:
- пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) с двумя вариантами течения (мономорфный тип и полиморфный тип);
- диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ);
- кожную мастоцитому.
Среди клинических форм системного мастоцитоза у детей преимущественно диагностируется индолентный (ИСМ) [6, 25, 30]. Современное течение кожного мастоцитоза не во всех случаях характеризуется спонтанным излечением в пре- и пубертатном возрасте. Высыпания, дебютирующие у детей с мономорфным типом ППКМ, продолжают персистировать у взрослых с определенным риском развития системного процесса [1, 34].
Большинство детей с мастоцитозом страдают от симптомов, связанных с дегрануляцией тучных клеток и высвобождением медиаторов воспаления. У пациентов с обширными поражениями кожи и волдырями могут развиваться тяжелые реакции гиперчувствительности вплоть до анафилактического шока [24, 25, 28, 32]. Все дети с мастоцитозом нуждаются в обследовании и наблюдении специалистов.