Пузырчатка, или пемфигус относится к группе редких и тяжелых аутоиммунных пузырных заболеваний, опосредованных патогенными аутоантителами, направленными главным образом против двух десмосомных белков адгезии – десмоглеинов Dsg1 и Dsg3 (также известных как DG1 и DG3), которые присутствуют в коже и слизистых оболочках. Аутоантитела (обычно класса IgG) направлены против различных белков десмосом (десмоглеинов). Фиксация этих аутоантител к компонентам десмосом нарушает межклеточную адгезию, что приводит к развитию акантолиза (т.е. утрате контактов между клетками эпителия) и образованию везикул, пузырей и эрозий на коже и/или слизистых оболочках.
По данным зарубежной литературы тремя основными вариантами пузырчатки являются пузырчатка вульгарная, листовидная и паранеопластическая [27]. Паранеопластическая пузырчатка отличается наличием ассоциированного или оккультно-ассоциированного новообразования, обычно – опухолей лимфоидной ткани [28].
Диагноз устанавливают на основании результатов патоморфологического (акантолиз с формированием внутриэпидермального пузыря) и иммунофлюоресцентного (фиксация антител класса IgG на поверхности кератиноцитов в коже, и клеток крови) исследований.