Определения

В настоящем документе применяют следующие термины с соответствующими определениями:

• пузырчатка – хронический злокачественно протекающий аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием пузырей на коже и слизистых оболочках, склонных к слиянию и распространению по кожному покрову, выраженной токсемией, без адекватного лечения с применением кортикостероидной терапии, приводящее к летальному исходу;
• акантолитические клетки – дегенеративные клетки шиповатого слоя – следствие акантолиза (измененная форма, малые размеры, большое гиперхромное ядро, узкий поясок цитоплазмы);
• симптом Никольского (I, II, III степень) – отслоение эпидермиса при незначительном механическом воздействии; обусловлен акантолизом; признак истинной пузырчатки;
• симптом Асбо-Хансена – увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем, признак истинной пузырчатки, обусловленный акантолизом;
• акантолиз – потеря связи между эпидермальными (эпителиальными на слизистых оболочках) клетками вследствие повреждения их десмосомальных контактов (межклеточных мостиков), приводящая к образованию внутриэпидермальных полостей.