E84.0 – Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями (МКБ 10 - E84.0) или классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (PS) – случаи с нормальной экзокринной функцией поджелудочной железы, подтвержденной результатами лабораторного исследования (отсутствие нейтрального жира в копрограмме, уровень панкреатической эластазы-1 в кале не ниже 200 мкг/г кала). При генетическом исследовании выявляются мутации, при которых функция поджелудочной железы остается относительно сохранной.
Е84.8 – Кистозный фиброз с другими проявлениями (МКБ 10 - E84.8) или классический муковисцидоз с нарушенной функцией поджелудочной железы (PI) – случаи с недостаточной экзокринной функцией поджелудочной железы, подтвержденной результатами лабораторного исследования (уровень панкреатической эластазы-1 в кале ниже 200 мкг/г кала).
Е84.9 – Кистозный фиброз неуточненный (МКБ 10 - E84.9) Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз. «CFTR-зависимый метаболический синдром»