Отоликворея – истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) из полости черепа в среднее ухо при возникновении патологического сообщения между субарахноидальным пространством и пневматизированной частью височной кости (ВК). Наиболее часто отоликворея возникает при переломах латеральных отделов основания черепа, ото- и нейрохирургических вмешательствах на пирамиде височной кости (ВК) и сосцевидном отростке, неопластических и остеодистрофических процессах, после проведения радиотерапии [Потапов А. А. и соавт., 1997; Коновалов А. Н. и соавт., 2012; Swartz S. et al., 2019]. Первые сообщения о спонтанной отоликворее (СОЛ), возникающей без каких-либо видимых причин, в зарубежной литературе появились в конце прошлого столетия [Weider D., 1985; Oberascher G., 1988; MacRae D. et al., 1990]. Спонтанное истечение ЦСЖ является относительно редкой патологией и составляет 4–40% всех случаев ликвореи, эти данные касаются также спонтанной назальной ликвореи (СНЛ) [Prichard C et al., 2006; Riehm S. et al., 2011; Lookabaugh S. et al., 2015]. Большинство исследований объединяют пациентов со спонтанными ликворными фистулами (ЛФ) передних и латеральных отделов основания черепа, отмечая, что отоликворея любой этиологии встречается в 4 раза реже назальной [Капитанов Д. Н. и соавт., 2015; Prichard C. et al., 2006; Psaltis A., 2012; Patel N. et al., 2013]. В отечественной и зарубежной литературе не много работ, посвященных СОЛ. В связи с отсутствием углубленных исследований этого заболевания и небольшого числа больных в каждой серии наблюдений в настоящее время нет однозначных сведений об ее истинной распространенности.
При редкой встречаемости СОЛ она достаточно разнообразна по локализации и механизму возникновения ЛФ, клиническим проявлениям и методам лечения, что значительно усложняет систематизацию и изучение данной патологии. По классификации J. Neely, основанной на локализации сообщения интракраниального пространства со средним ухом в ВК, выделяют 3 типа СОЛ: тип I – аномальные сообщения, проходящие через капсулу лабиринта; тип II – аномальные сообщения, примыкающие к капсуле лабиринта; тип III – аномальные сообщения, удаленные от капсулы лабиринта [Neely J., 1985]. G. Oberascher в 1988 году предложил ориентироваться на возраст пациентов в популяции, страдающих СОЛ, выделяя СОЛ детского возраста (СОЛ I типа), возникающую при аномалиях развития ВК, и СОЛ взрослых (СОЛ II типа), которая возникает в результате формирования патологических сообщений между субарахноидальным пространством и воздушными полостями среднего уха, чаще – в области крыши антрума и барабанной полости [Oberascher G., 1988]. Следует отметить, что имеющиеся классификации не отражают полностью этиопатогенетические и клинические особенности СОЛ, тем не менее большинство исследователей предпочитают систематизировать СОЛ «по возрасту», поскольку прослеживаются определенные общие закономерности при возникновении и течении СОЛ в детском (I тип) и взрослом (II тип) возрасте [Quiney R., et al., 1989; Brown N. et al., 2004; Rao A. et al., 2005; Kutz J. et al., 2008].
СОЛ I типа возникает в раннем детском возрасте (до 5 лет) в результате врожденных мальформаций внутреннего уха – общей полости (common cavity) и неполном разделении улитки тип I [Sennaroglu L. et al., 2006] и сопровождается глухотой из-за несформированности периферического отдела слухового анализатора. Патология является крайне редкой, и за последние десятилетия в литературе встречаются лишь описания отдельных клинических случаев [Диаб Х. М., 2012; MacRae D., 1990; Petrus L. et al., 1999; Ehmer D. et al., 2010; Deenadayal D., 2010]. У этих пациентов формируются патологические пути проникновения ЦСЖ из субарахноидального пространства во внутреннее, а затем – в среднее ухо. Аберрантное сообщение обычно визуализируется на высокоразрешающих КТ в области латеральных отделов дна внутреннего слухового прохода (ВСП) как отсутствие нормального костного разделения между ВСП и измененными улиткой/преддверием, через которые ликвор поступает во внутреннее ухо. Дефект может ассоциироваться с расширением ВСП [Phelps P. et al., 1993]. Лабиринтная мальформация часто сопровождается анатомически измененным стременем и дефектом в его основании, которая и является ЛФ [Swartz J. et al., 1998].
Перилабиринтные ЛФ встречаются еще реже, чем транслабиринтные. Описаны три возможных участка возникновения ЛФ вокруг лабиринта: начальные отделы тимпанальной части канала лицевого нерва (ЛН) [Foyt D. et al., 2000; Teufert K., 2013; Mehdi E., 2014], незаращенная тимпаноменингиальная трещина или фиссура Хиртла [Je´goux F. et al., 2005] и петромастоидальный канал [Proctor B., 1983].
СОЛ II типа возникает при наличии костных дефектов передней (дно СЧЯ) или, реже, задней (дно ЗЧЯ) грани пирамиды ВК у взрослых пациентов. Несмотря на то, что данная патология встречается чаще, чем СОЛ I типа, в зарубежной литературе представлены в основном ретроспективные отчеты изучения историй болезней пациентов за 8–10 лет, включающие небольшие серии наблюдений [Brown N. et al., 2004; Carlson M. et al., 2013]. В отечественной литературе мы не встретили исследований, посвященных СОЛ. Многие авторы сходятся во мнении, что СОЛ II типа является полиэтиологичным заболеванием, причины ее возникновения остаются недостаточно изученными и требуют дальнейшего исследования [Stenzel M., 2005; Patel N. et al., 2013; Stevens S. et al., 2016].
Существуют две теории патогенеза возникновения СОЛ II типа. Согласно первой, постоянное пульсирующее воздействие в течение всей жизни височной доли головного мозга приводит к истончению и повреждению твердой мозговой оболочки (ТМО) в области костного дефекта, величина которого со временем увеличивается [Raine Ch., 2005]. Вторая теория, описанная R. Gacek, подразумевает наличие патологических арахноидальных грануляций в области основания черепа, постоянное давление которых и формирование «ликворных резервуаров» в зоне их локализации приводит к атрофии, истончению и последующей эрозии подлежащей кости. Разрастание подобных пахионовых грануляций значительно реже наблюдается в области СЧЯ и ЗЧЯ (в 21 и 9%, соответственно) по сравнению с передними отделами основания черепа (в 70%) и это, возможно, одна из причин более редкого формирования спонтанных ЛФ латеральных отделов основания черепа и возникновения СОЛ по сравнению со СНЛ [Gacek R., 1990].
Диагноз СОЛ в большинстве случаев ставится после проведения парацентеза или установки тимпаностомической трубки [Goddard J. et al., 2010]. На сегодняшний день в мировой практике используется метод определения специфических белков-маркеров ЦСЖ – бета-2-трансферрина и бета-trace-протеина, обладающий хорошей чувствительностью (86–91%) и специфичностью (100%) и позволяющий диагностировать ликворею, не указывая на локализацию ЛФ [Petereit H., 2001]. К сожалению, этот метод диагностики ликвореи в России пока не используется в связи с отсутствием лабораторий для определения бета-2-трансферринов и бета-trace-протеина [Шелеско Е. В. и соавт., 2018].
Редкость данного заболевания, недостаточная настороженность врачей относительно СОЛ, схожесть симптомов СОЛ с экссудативным средним отитом [Крюков А. И. и соавт., 2020], сложность забора отделяемого из барабанной полости для исследования обуславливают позднюю диагностику и несвоевременное лечение этой патологии, что значительно повышает риск развития вторичного менингита, представляющего угрозу жизни пациента [Федорова О. В., 2023].