Сложности ранней диагностики на начальных стадиях течения ХТЭЛГ связаны с отсутствием или малой выраженностью неспецифичных клинических проявлений. Диагностика ХТЭЛГ предполагает проведение комплексного обследования для установления диагноза ЛГ, подтверждения клинического класса IV, а также оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов [1, 3, 4]. Это важно для определения тактики лечения и прежде всего решения вопроса об операбельности. Целесообразно выделить следующие этапы диагностического и дифференциально-диагностического процесса.
I этап. Подозрение на наличие ЛГ/ХТЭЛГ как предварительный диагноз. Несмотря на то что ХТЭЛГ чаще отмечается у пациентов среднего и пожилого возраста, заболевание встречается практически во всех возрастных группах. Поэтому у всех больных с ЛГ неясного происхождения следует исключать тромбоэмболическую природу заболевания. Средняя продолжительность периода от возникновения первых симптомов ХТЭЛГ до момента установления диагноза в экспертных центрах составляет около 14 мес [6, 7]. По данным Российского регистра, у пациентов с ХТЭЛГ диагноз устанавливается спустя 1,7 года после дебюта симптомов. Сложности ранней диагностики связаны с малой выраженностью и неспецифичностью клинических проявлений ХТЭЛГ на начальных стадиях. ХТЭЛГ следует предполагать у каждого пациента с симптомами и признаками ЛГ при наличии ФР развития ТЭЛА или перенесенного острого эпизода.
Клинические симптомы. Одышка при физических нагрузках является наиболее частой жалобой пациентов в дебюте заболевания. При ХТЭЛГ, как и при ЛАГ, отмечаются одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и обморочные состояния, кашель и кровохарканье [1, 3]. Считается, что отеки и кровохарканье чаще встречаются у пациентов с ХТЭЛГ, в то время как обморочные состояния наиболее характерны для пациентов с идиопатической ЛГ [4–6]. На позднем этапе заболевания наблюдаются признаки развернутой правожелудочковой сердечной недостаточности. Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке, до наблюдаемой в покое и при незначительных усилиях. По данным Российского регистра пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ, одышка отмечается у 98% больных на момент установления диагноза ХТЭЛГ. Как правило, с течением болезни она прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается. Боли в грудной клетке у 28% пациентов с ХТЭЛГ обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться ангинозные приступы, что может маскировать ишемическую болезнь сердца (ИБС) и даже острый инфаркт миокарда. У 10% с ХТЭЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Кашель отмечается у 38% больных ХТЭЛГ, он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких. Кровохарканье наблюдается у 18% больных [6, 7, 11].
Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями. Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывают на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца [1]. Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы заболеваний соединительной ткани указывают на связь одышки с этой патологией. Храп и ночное апноэ, связь одышки с нарушениями дыхания во время сна обусловливают необходимость полисомнографического исследования.
Симптомы прогрессирования заболевания. Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности.
Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам: функциональный класс (ФК), тест-6-минутной ходьбы (ТШХ) [1–3].
Анамнестические сведения. В большинстве случаев данные анамнеза не позволяют идентифицировать тромбоэмболическую природу ЛГ. Исходя из особенностей патогенеза заболевания следует обращать внимание на сопутствующие заболевания и ФР. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию [7, 10]. В острый период ТЭЛА можно предположить, что у больного ранее имелась ХТЭЛГ, если регистрируются значительно повышенные уровни СДЛА, обычно > 80 мм рт.ст. Более объективным доказательством перенесенной ТЭЛА становится совпадение по времени клинических проявлений тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что гипертрофия ПЖ позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или КТ легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА [2, 12]. При физическом осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться цианоз. В случае развития правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над ЛА, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэхема Стилла [1, 3]. При обнаружении патологических изменений, указывающих на ЛГ, необходимо провести ряд инструментальных исследований.
Этап II. Верификация диагноза ЛГ. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо [1].
Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ служат выбухание ствола и левой ветви ЛА, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца [1, 3]. У больных ХТЭЛГ можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях ЛА – расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.