Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – прекапиллярная форма легочной гипертензии (ЛГ), при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий (ЛА), а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА) с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности [1–5]. ХТЭЛГ является уникальной формой патологии, поскольку потенциально излечима с помощью хирургического метода [3, 6, 7].
Диагностическими критериями ХТЭЛГ являются:
- критерии прекапиллярной ЛГ: среднее ДЛА (ДЛАср) ≥25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС); давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт.ст.;
- ЛСС >3 ед. Вуда (все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);
- наличие хронических/организованных тромбов/эмболов в ЛА эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные ЛА);
- эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее 3 мес в лечебных дозировках [3-5].
В современной клинической классификации ЛГ, созданной с целью стандартизации диагностических и лечебных мероприятий на основании сходства патогенетических и клинических особенностей, подходов к диагностике и лечению, выделяется 5 категорий, или групп, ЛГ [3]. ХТЭЛГ наряду с другими обструкциями ЛА (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы) относится к группе IV (таблица 1).
Таблица 1. Клиническая классификация ЛГ
I. Легочная артериальная гипертензия - 1.1.Идиопатическая
- 1.2. Наследуемая (мутации BMPR2 и др)
- 1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов
- 1.4. Ассоциированная:
- 1.4.1. ВПС (системно-легочные шунты)
- 1.4.2. СЗСТ
- 1.4.3. Портальная гипертензия
- 1.4.4. ВИЧ-инфекция
- 1.4.5. Шистосомоз
- 1.5. ЛГ с признаками поражения легочных вен/капилляров (легочная вено-окклюзионная болезнь/легочный капиллярный гемангиоматоз)
- 1.6. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
II. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца - 2.1. Систолическая дисфункция
- 2.2. Диастолическая дисфункция
- 2.3. Клапанные пороки
- 2.4. Врожденная/приобретенная обструкция выносящего/приносящего тракта левого желудочка
- 2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен
III. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии - 3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
- 3.2. Интерстициальные заболевания легких
- 3.3. Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктиными нарушениями
- 3.4. Гипоксия при отсутствии заболеваний легких
- 3.5. Нарушение дыхания во время сна
- 3.6. Синдром альвеолярной гиповентиляции
- 3.7. Высокогорная ЛГ
IV. ЛГ вследствие обструкции легочных артерий - 4.1. ХТЭЛГ
- 4.2. Другие обструкции легочных артерий:
- 4.2.1. Ангиосаркома
- 4.2.2. Другие внутрисосудистые опухоли
- 4.2.3. Артериит
- 4.2.4. Врожденные аномалии (стенозы ЛА)
V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза - 5.1.Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- 5.2. Системные нарушения: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, васкулиты
- 5.3. Метаболические ннарушения: гликогенозы, болезнь Гоше
- 5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастенит,ХПН, сегментарная ЛГ
- 5.5. Сложные ВПС
|