C22.3 Ангиосаркома печени
C22.4 Другие саркомы печени
Патоморфологические характеристики сосудистых и периваскулярных опухолей печени приведены в прил. 2.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГ) печени в общей популяции встречается крайне редко: около 1 случая на 1000000 человек. Это заболевание относится к высокодифференцированным ангиосаркомам, развивающимся из клеток эндотелия. Течение заболевания определяется злокачественным потенциалом опухоли; чаще в печени встречаются случаи местнодеструктивного и/или инфильтративного роста с вовлечением/сдавлением окружающих структур, реже — с внепеченочными метастазами. Заболевание чаще выявляется у 30–40‑летних пациентов.
При КТ (МРТ) опухоль чаще всего представляется в виде множественных отдельно расположенных узлов преимущественно под капсулой печени, неправильной треугольной формы или очагов округлой формы с симптомом «мишени».
В опухоли экспрессируются эндотелиальные маркеры, такие как CD31, CD34 и фактор VIII. Ядерная экспрессия CAMTA1 отмечается в 85–90% случаев ЭГ печени как подтверждение транслокации W W TR1-CAMTA1, реже выявляется транслокация YAP1-TFE3 (10%).
Резекция печени — основной вариант радикального лечения ЭГ печени. Вероятность рецидива заболевания составляет около 30–40%. Однако у большинства пациентов радикальная резекция невозможна в связи с мультифокальным поражением. Следует отметить, что при нерезектабельной опухоли отмечены хорошие результаты трансплантации печени; по данным ретроспективного анализа 149 случаев трансплантации печени при ЭГ печени медиана продолжительности жизни составила 7,6 лет (European Liver Transplant Registry). Ряд экспертов даже при выявлении нескольких внепеченочных очагов при благоприятном течении заболевания рассматривают трансплантацию печени как возможную лечебную опцию. Эксперты ESMO (2021 г.) считают внепеченочные проявления заболевания и случаи разрыва капсулы опухоли главными противопоказаниями к трансплантации. В литературе описаны единичные попытки лечения ЭГ печени с помощью ТАХЭ без очевидных выводов о потенциальной эффективности.
В ряде случаев мультифокальная ЭГ печени протекает бессимптомно и диагностируется случайно, и даже при мультиорганном поражении длительно медленно прогрессирует.
В литературе есть указания на эпизодическую эффективность при использовании цитостатиков, например, паклитаксела, блокаторов ангиогенеза, таких как бевацизумаб, или мультикиназных ингибиторов (сорафениб, сунитиниб, пазопаниб, ленватиниб). В небольшой группе пациентов (n=15) изучалась эффективность сорафениба: зарегистрированы 2 объективных эффекта при медиане ВБП, равной 6 мес.. Эффективность сиролимуса в группе из 6 пациентов составила 50%, однако в большей исследуемой ретроспективно группе (n=38) эффективность сиролимуса составила всего 11% при медиане ВБП 13 мес.
В отсутствие лечебных опций с доказанной эффективностью при индолентном течении ЭГ печени возможно динамическое наблюдение либо назначение пропранолола — неселективного β-блокатора в дозе 40–60 мг по 2–3 раза/сут. Препарат может ингибировать неоангиогенез, вызывает апоптоз клеток эндотелия капилляров и зарегистрирован EMEA в 2014 г. для лечения инфантильных гемангиом; первые исследования показывают дозозависимый эффект. Пропранолол активно изучается в клинических исследованиях при редких заболеваниях сосудов (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, болезнь von Hippel–Lindau, церебральная кавернозная мальформация, саркомы мягких тканей и др.). Начаты исследования его эффективности при ЭГ печени (ClinicalTrials. gov Identifier: NCT03633747).