4.1. Кодирование по МКБ-10
Патоморфологические характеристики опухолей желчевыводящей системы приведены в прил. 2.
Злокачественное новообразование желчного пузыря (С23)
C23 Злокачественное новообразование желчного пузыря
С24 Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей
C24.0 Злокачественное новообразование внепеченочного желчного протока, желчного протока или прохода БДУ, общего желчного протока, пузырного протока, печеночного протока
C24.1 Злокачественное новообразование ампулы фатерова сосочка
C24.8 Злокачественное новообразование желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций, злокачественное новообразование, захватывающее внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, злокачественное новообразование желчных путей, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик C22.0‑C24.1
C24.9 Злокачественное новообразование желчных путей неуточненное.
Рак билиарного тракта — это группа опухолей, развивающихся из эпителия внутри внепеченочных желчных протоков (холангиокарциномы), а также желчного пузыря. Термин холангиокарцинома подразумевает три типа опухолей с различными факторами риска, свойствами и лечебными подходами — это рак желчного пузыря, внутрипеченочная холангиокарцинома и внепеченочная холангиокарцинома (поражение желчных протоков ворот печени — опухоль Клацкина, относится к опухолям внепеченочной локализации). Внутрипеченочная холангиокарцинома и ее варианты — кГХК и недифференцированный рак анатомически относятся к ПРП, а лечебные подходы совпадают с таковыми при раке желчевыводящей системы.
В связи со сложностью диагностики данного типа опухолей, особенностями морфологических характеристик, сбора и оценки эпидемиологических данных, точная статистика как по истинной распространенности заболевания, так и по распределению опухолей в пределах билиарного тракта отсутствует или сильно разнится. Считается, что на опухоли билиарного тракта приходится около 3% всех опухолей ЖКТ. Внутрипеченочные холангиокарциномы составляют около 10% случаев рака желчных протоков, на опухоль Клацкина приходится 50% случаев, на опухоли дистальной локализации — 40%.
Для стадирования рака билиарной системы применяется 8‑я редакция классификации ТNM AJCC/UICC (uicc.org/resources/tnm) (прил. 3). Для выбора оптимальной тактики лечения немаловажным является точное разделение заболевания на местнораспространенный процесс с поражением регионарных лимфоузлов или вовлечение лимфоузлов, относящихся к отдаленным метастазам.
К регионарным лимфатическим узлам при внутрипеченочных холангиокарциномах левой доли печени относятся лимфоузлы вдоль гепатодуоденальной связки (узлы вдоль общего желчного протока, печеночной артерии, воротной вены и пузырного протока), лимфатические узлы вдоль печеночно-желудочной связки, а также нижние диафрагмальные узлы (как частный вариант метастазирования).
При внутрипеченочной холангиокарциноме правой доли печени и опухолях желчного пузыря к регионарным относятся лимфатические узлы вдоль гепатодуоденальной связки, а также околодвенадцатиперстные и перипанкреатические лимфатические узлы.
Для всех внутрипеченочных холангиокарцином отдаленным считается метастазирование в чревные, парааортальные или паракавальные лимфатические узлы. Типичными участками отдаленного распространения являются внутрипеченочные очаги (которые классифицируются в категории T как множественные опухоли), а также поражение брюшины и далее в порядке убывания по частоте встречаемости кости, легкие и плевра.
Опухоли ворот печени (опухоли Клацкина) характеризуются склонностью к внутрипеченочному внутрипротоковому поражению, а также распространению по периневральным и перидуктальным лимфатическим каналам.
К регионарным относятся лимфатические узлы ворот печени, вдоль пузырного и общего желчного протоков, воротной вены, печеночной артерии, а также задние панкреатодуоденальные лимфоузлы. Метастазы в лимфатических узлах, расположенных дистальнее гепатодуоденальной связки, классифицируются как отдаленные метастазы. Наиболее распространенным является метастазирование в паренхиму печени, тогда как поражение брюшины, легких, головного мозга и костей является менее характерным. К региональным лимфоузлам дистальных внепеченочных холангиокарцином относятся те же зоны, что и при протоковой карциноме головки поджелудочной железы, то есть лимфатические узлы вдоль общего желчного протока, общей печеночной артерии, воротной вены, передние и задние панкреатодуоденальные узлы и лимфатические узлы, расположенные справа и вдоль верней брыжеечной артерии. Дистальные холангиокарциномы характеризуются склонностью к инвазии соседних структур, таких как поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, желудок, толстая кишка и сальник. Отдаленное метастазирование чаще происходит в печень, легкие и брюшину.