Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22) кодируются по МКБ-10 следующим образом:
C22.0 Гепатоцеллюлярный рак
C22.1 Холангиокарцинома внутрипеченочная
C22.2 Гепатобластома
C22.3 Ангиосаркома печени
C22.4 Другие саркомы печени
C22.7 Другие уточненные раки печени
C22.8 Злокачественное новообразование печени не уточненное
C22.9 Злокачественное новообразование печени не уточненное, первичное или вторичное
Злокачественные первичные опухоли печени, наиболее распространенными из которых является первичный рак печени (ПРП), представляют собой разнородную группу заболеваний, развивающихся из компонентов паренхимы печени. Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) — наиболее распространённая (около 85% случаев) злокачественная опухоль печени, развивающаяся из гепатоцитов. Ее вариантом является фиброламеллярная карцинома (ФЛК) печени или фиброламеллярный рак, который, несмотря на иную молекулярно-генетическую характеристику, классифицируется как вариант ГЦР. Существенно реже (до 15%) встречаются внутрипеченочные холангиокарциномы, опухоли из эпителия внутрипеченочных желчных протоков (мелкопротоковая и крупнопротоковая), а также комбинированная гепатохолангиокарцинома (кГХК). Крайне редко встречаются опухоли мезенхимального происхождения — саркомы и их клинически более благоприятный вариант — гемангиоэндотелиомы.
ПРП часто манифестирует мультифокальным поражением печени, возможны комбинации различных его вариантов. Описаны случаи синхронного и метахронного ГЦР и внутрипеченочной холангиокарциномы.
Разнообразие морфологических вариантов, влияющих на выбор варианта лечения, предопределяет большое значение правильного патоморфологического диагноза. Например, кГХК и мелкопротоковая внутрипеченочная холангиокарцинома клинически очень схожи, однако их молекулярно-генетические характеристики различаются между собой и расходятся с таковыми для ГЦР. В этих клинических рекомендациях будет представлена международная гистологическая классификация опухолей печени и желчевыводящих путей (прил. 1), в том числе доброкачественных и предопухолевых состояний с уточнениями и рекомендациями по патоморфологическому и молекулярно-генетическому исследованиям (прил. 2).
Для ГЦР и внутрипеченочной холангиокарциномы основными факторами риска являются воспалительные процессы — гепатиты и холангиты различной этиологии. Приблизительно в 10% случаев как для ГЦР, так и для большинства редких злокачественных заболеваний печени (ФЛК, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, сарком, нейроэндокринных опухолей) каких‑либо значимых предрасполагающих факторов риска развития опухоли не выявлено. Значимость фоновой печеночной патологии для первичных опухолей, развивающихся в печени, во многом определяется «конкуренцией» опухолевого и неопухолевого заболеваний печени за функциональные резервы этого органа, при значительном внутриорганном распространении и/или замещении опухолью печеночной паренхимы, критически влияющем на возможность противоопухолевого лечения в целом и лекарственной терапии в частности. Наибольшее клиническое значение эта конкуренция приобретает при развитии опухоли на фоне цирроза печени, зачастую определяющего прогноз жизни онкологического больного.