Наследственный ангиоотёк (НАО, наследственный ангионевротический отёк), редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляется рецидивирующими ангиоотёками кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающими под воздействием брадикинина. НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений [25].
Согласно федеральным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению НАО, разработанным для взрослых и детей, «всем пациентам с НАО рекомендуется проведение вакцинации в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок для профилактики вакциноуправляемых инфекций» [25]. Инфекционные заболевания, в том числе COVID-19, являются триггером для развития ангиоотёков, в том числе жизнеугрожающей локализации.
Всем взрослым пациентам с НАО рекомендуется вакцинация против COVID-19 в соответствии с действующими методическими рекомендациями [23]. Для вакцинации пациентов с НАО могут быть использованы все зарегистрированные на территории РФ вакцины (Гам-КОВИД-Вак, ЭпиВакКорона, КовиВак, Спутник Лайт, ЭпиВакКорона-Н) [16–19].
― Безопасно ли проведение вакцинации против COVID-19 пациентам с наследственным ангиоотёком?
Данных о том, что вакцинация от COVID-19 является триггером развития атак, нет. Принимая во внимание, что атаки, в том числе жизнеугрожающей локализации, могут возникать на фоне стресса, механической травмы, а также спонтанно, пациенту следует иметь при себе препараты для купирования ангиоотёков в количестве, достаточном для купирования двух атак (два предзаполненных шприца икатибанта или ингибитор С1-эстеразы человека из расчёта 20 МЕ/кг массы тела) [25].
Оснований полагать, что пациенты с НАО имеют больший риск развития поствакцинальных осложнений, на сегодняшний день нет.
― Будет ли эффективно проведение вакцинации против COVID-19 пациентам с наследственным ангиоотёком?
Нет оснований полагать, что эффективность поствакцинального ответа у пациентов с НАО будет ниже, чем в общей популяции.
― Как готовить пациента к проведению вакцинации против COVID-19?
- Не рекомендуется проведение вакцинации во время приступа (ангиоотёк и/или абдоминальная атака).
- Нет необходимости в проведении дополнительных обследований пациентам с НАО перед вакцинацией.
- Пациент должен иметь при себе препараты для купирования ангиоотёков в количестве, достаточном для купирования двух атак (два предзаполненных шприца икатибанта или ингибитор С1-эстеразы человека из расчёта 20 МЕ/кг массы тела) [25].
- Настоятельно не рекомендуется отменять долгосрочную профилактику на время проведения вакцинации против COVID-19. Учитывая описанные тромботические осложнения при использовании векторных вакцин, при вакцинации пациентов с НАО, получающих долгосрочную профилактику транексамовой кислотой, следует отдать предпочтение другим видам вакцин против COVID-19.
― Каким должен быть график вакцинации против COVID-19 у пациентов с наследственным ангиоотёком?
Четыре зарегистрированные российские вакцины против COVID-19 (Гам-КОВИД-Вак, ЭпиВакКорона, КовиВак, ЭпиВакКорона-Н) подразумевают двукратное введение. Спутник Лайт (вакцина предназначена для ревакцинации или для вакцинации переболевших пациентов) вводится согласно инструкции однократно. Рекомендуется проведение иммунизации данными вакцинами пациентам с НАО согласно инструкции к препаратам и действующим методическим рекомендациям Министерства здравоохранения РФ [16–19, 23].
― Рекомендуется ли вакцинация окружения?
Да, настоятельно рекомендуется проведение иммунизации среди окружения пациентов с НАО.