Диагностика

Диагностические критерии БСВ предложены в 1992 г. M. Yamaguchi и соавт., позднее, в 2000 г. и 2002 г., были опубликованы модифицированные критерии. Представляется, что критерии M. Yamaguchi и соавт., а также критерии B. Fautrel и соавт. дают возможность раннего установления диагноза (табл. 3, 4).

Следует учитывать, что специфических критериев диагностики заболевания не существует, поэтому диагноз устанавливают методом исключения. В первую очередь необходимо исключать инфекционные заболевания (микоплазменная пневмония, ВИЧ-инфекция, вирусный гепатит, инфекционный эндокардит и др.), злокачественные опухоли (прежде всего гемобластозы), аутоиммунные (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системные васкулиты) и аутовоспалительные (периодическая болезнь и др.) заболевания, саркоидоз. Важное диагностическое значение имеют отсутствие лабораторных признаков аутоиммунных заболеваний (антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антител к цитруллинированному пептиду, антител к цитоплазме нейтрофилов и др.) и результаты биопсии костного мозга, лимфатических узлов или других органов и тканей, позволяющие исключить злокачественные новообразования крови и лимфатической системы, а также данные позитронно-эмиссионной томографии с 18 F-дезоксиглюкозой (отсутствие опухоли или васкулита с поражением крупных артерий).

Таблица 3. Критерии болезни Стилла взрослых (YamaguchiM. и соавт.)

Таблица 4. Классификационные критерии БСВ B. Fautrel

Примечание: необходимо наличие по крайней мере 4 больших критериев или 3 больших и 2 малых критериев.

Патогномоничные лабораторные параметры для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не определены. Лабораторные тесты отражают системную воспалительную природу патологического процесса и наблюдаются практически у всех больных, тем не менее лабораторные изменения являются важным ключом к установлению диагноза этого таинственного заболевания. Наиболее часто лабораторные отклонения включают: - значительное ускорение СОЭ - лейкоцитоз, в большинстве случаев в пределах 15,0 – 30,0 х 109/л, обычно преобладают нейтрофилы - тромбоцитоз > 400,000 - повышение уровня ферритина Хотя болезнь не имеет специфических серологических маркеров, в крови обнаруживаются высокие уровни белков острой фазы воспаления, таких как Среактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, a-ацид-гликопротеин и a-анти-химотрипсин. Повышение содержания ферритина является неспецифическим, но полезным для диагностики параметром. Могут наблюдаться очень высокие значения уровня сывороточного ферритина (> 10,000 mg/dl). Повышение уровня ферритина может быть результатом усиленного синтеза ферритина гепатоцитами, как реактанта острой фазы воспаления. Было также установлено, что гиперферритинемия связана с острым гемофагоцитозом. Последние исследования позволяют предположить, что интерлейкин-6 может индуцировать синтез ферритина полирибосомами печеночных клеток. Описаны несколько изоформ ферритина, одной из которых является гликолизированный ферритин. При синдроме Стилла у взрослых понижается уровень гликолизированного ферритина (< 20%) при общем увеличении содержания сывороточного ферритина. Наблюдается также вовлечение в процесс таких провоспалительных медиаторов, как интерлейкин-6, интерферон-g, туморнекротический фактор-a, макрофагколониестимулирующий фактор. Менее часто (< 3,5 mg/dl 2. анемия хронического заболевания с отрицательными тестами на гемолиз, повышение уровня печеночных трансаминаз. Отсутствие определенных лабораторных изменений часто также может быть полезно для диагностики болезни Стилла. Эти тесты включают: - отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора - синовиальная и серозная жидкости представляют собой стерильный эксудат.

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хотя и менее часто, могут быть в суставах плюсны. Другие необычные проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

Таблица 5. Основные клинические проявления болезни Стилла взрослых.