Особенности ведения пациентов с печеночной энцефалопатией
Классификация печеночной энцефалопатии [3]:
- печеночная энцефалопатия в результате острой печеночной недостаточности,
- портосистемное шунтирование в отсутствие цирроза печени,
- печеночная энцефалопатия при хронических заболеваниях печени (цирроз печени).
ПЭ при ОПечН связана с отеком головного мозга и повышением внутричерепного давления (ВЧД), что обусловлено нарушением выведения аммиака и осмотическим эффектом глутамина [3]; манифестация клинических признаков происходит в течение нескольких часов или дней. Проявления: сонливость, бредовое состояние, безразличие, возбуждение, децеребрационная регидность и кома. Необратимые неврологические нарушения являются следствием ишемии головного мозга или вклинения его ствола. Развитие комы отражает неблагоприятный прогноз, летальность в данном случае без трансплантации печени составляет более 80%.
Клиническая картина ПЭ при портосистемном шунтировании, в отсутствии патологии печени, идентична клинике ПЭ при хронических заболеваниях печени. Причины: гиперазотемия, желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК), сепсис, дегидратация, электролитные нарушения и введение седативных препаратов.
При хронических заболеваниях печени ПЭ проявляется в следующих формах [3]:
- минимальная (ранее носившая название латентной ПЭ);
- рецидивирующая;
- хроническая.
Минимальная портосистемная энцефалопатия занимает особое место, так как она трудна для диагностики, характеризуется отсутствием субъективной и объективной клинической симптоматики, а также отсутствием изменений при регистрации спонтанной электроэнцефалограммы. Однако своевременное распознавание этой формы важно по двум причинам [3]:
- частота минимальной ПЭ достигает 32–85% независимо от этиологии заболевания печени;
- минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента на анестезиологическое пособие, может прогрессировать в послеоперационном периоде;
- быстро сменяется более тяжёлыми формами, недооценка может оказаться фатальной.
Хроническая персистирующая ПЭ наблюдается редко, преимущественно у пациентов с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате хирургического вмешательства. У пациентов с такой формой ПЭ помимо типичной психоневрологической симптоматики наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии: атаксия, хореоатетоз, параплегия. Эти нарушения обычно необратимы и ведут к церебральной атрофии и деменции.
Триггерные факторы печеночной энцефалопатии [3]:
- Повышенное поступление белка
- Богатая белком диета (7–10%),
- Повышенный катаболизм белка
- Дефицит альбумина, обширные гематомы, лихорадка, хирургические вмешательства, инфекции, гиперглюкагонемия; ЖКК (25–30%);
- Факторы, снижающие детоксицирующую функцию печени
- Алкоголь, лекарства, экзо- и эндотоксины, инфекция (10–18%),
- Фактор некроза опухоли α – TNF-α
- Сенситизация ГАМК-рецепторов
- Производные бензодиазепина, барбитуровой кислоты, фенотиазина (10–15%);
- Другие метаболические нарушения
- Ацидоз, азотемия (25–30%), гипогликемия;
- Электролитные нарушения
- Дефицит калия, натрия, магния, марганца;
- Нарушения доставки кислорода гепатоцитам
- гипергидратация, гипоксия;
- Подавление синтеза мочевины, приводящее к гипераммониемии.
- Диуретики (25–30%), дефицит цинка, ацидоз.
Отек мозга встречается у 75-85% пациентов с IV степенью энцефалопатии, что является основной причиной смерти при острой печеночной недостаточности. Факторы, способствующие развитию отека мозга [3]:
- гиперволемия
- нарушение проницаемости ГЭБ для низкомолекулярных веществ
- цитотоксичность, как следствие осмотических эффектов аммиака, глутамина и циклических аминокислот
- эффекты цитокинов и дисфункция насоса К-Na-АТФазы с нарушением ауторегуляции мозгового кровотока
Рекомендация 9. У взрослых пациентов с заболеваниями печени рекомендуется до операции и ежедневно в послеоперационном периоде проводить скрининг на наличие печеночной энцефалопатии на основе критериев West-Haven [81-83]
Диагностические критерии печеночной энцефалопатии (критерии West-Haven), основанные на физикальном обследовании, представлены в Приложении Г5.
Рекомендация 10. Для лечения ПЭ у взрослых пациентов рекомендуется использовать антибиотик рифаксимин# в дозе 600 мг каждые 8 ч или 1200 мг каждые 8–12 ч, курсом не более 7 дней [84, 85]
Рекомендация 11. Для лечения ПЭ у взрослых пациентов рекомендуется использовать препараты, уменьшающие образование аммиака в кишечнике (лактулоза по 30-50 мл 2-3 раза в сутки, с возможностью увеличения дозы до 190 мл в сутки, или противодиарейные микрорганизмы) [86]
Рекомендация 12. Для лечения ПЭ у взрослых пациентов рекомендуется использовать препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнитин) [87-92]
Комментарии. Орнитин назначается в виде раствора для приема внутрь по 3-6 г 2-3 раза в сутки, длительность применения зависит от тяжести заболевания. Комбинированная терапия орнитином и лактулозой способствует элиминации аммиака как из кишечника, так и из крови, что обусловливает суммацию лечебных эффектов.