Рассеянный склероз (sclerosis disseminate, синдром множественный склероз) – хроническое прогрессирующее миелинокластическое демиелинизирующее заболевание, развивающееся обычно в молодом или среднем возрасте (15-40 лет). Для рассеянного склероза (РС) характерны множественные очаги миелинокластии (разрушения миелина) белом веществе головного и спинного мозга, а также возможно вовлечение в процесс и периферических нервов. РС – хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, поражающее лиц молодого, трудоспособного возраста и приводящее к быстрому развитию стойкой нетрудоспособности. Отсутствие полного представления об этиологии и патогенезе, трудности лечения, а также большие экономические затраты в оказании помощи таким больным делают проблему своевременной диагностики рассеянного склероза актуальной во всех странах мира. Медицинская и социальная значимость данного заболевания определяется достаточно высокой распространенностью, поражением лиц молодого трудоспособного возраста, возможным быстрым развитием стойкой, необратимой инвалидизации при естественном течении болезни. По распространенности среди заболеваний ЦНС РС занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте — второе место после эпилепсии.
РС классифицируется по характеру течения патологического процесса. В настоящее время выделяют следующие варианты течения рассеянного склероза:
1. Ремиттирующее течение
2. Первично-прогрессирующее течение (primary-progressive)
3. Вторично-прогрессирующее течение (secondary-progressive)
4. Прогрессирующе-ремиттирующее течение
Помимо этих типов течения РС выделяют доброкачественный вариант течения заболевания. Выделяются и более редкие варианты течения РС: прогрессирующе-ремиттирующий, транзиторно-прогредиентный и псевдотуморозный РС.
Клиника РС отличается чрезвычайным полиморфизмом. При этом патогномоничные признаки, характерные для этого заболевания, отсутствуют. Многообразие неврологических симптомов обусловлено множественностью очагов демиелинизации и их разнообразной анатомической локализацией как в головном, так и спинном мозге. При этом помимо «диссеминации в пространстве», ключевым положением диагноза является «диссеминация во времени». В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов:
Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга.
- Синдром диссоциации, или синдром клинического расщепления - несоответствие между симптомами поражения различных проводящих путей при РС. Для РС характерна полисистемность поражения ЦНС.
- Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния больного при повышении температуры окружающей среды. Изменения состояния больного под влиянием общего перегревания, как правило, динамические, нестойкие; нестойкость изменения в неврологическом статусе, возникающая под влиянием тепла - специфична для РС.
Для РС характерна изменчивость неврологического статуса в течение суток, что сопряжено с меняющимися возможностями проведения импульса по нервным волокнам в связи с отеком или нарушением структуры их миелиновых оболочек; причиной динамичной функции нервных волокон, оказавшихся в очаге поражения, может быть и изменение гомеостаза.
- Симптомы поражения пирамидного пути: Наиболее частое поражение при РС (85-97%). в зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы; наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее; клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.
- Симптомы поражения мозжечка (в 62-87% случаев): Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.
- Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов (в 36-81% случаев): Очаги демиелинизации зачастую образуются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение. Симптомы варьируются от легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами до мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону за молоточком врача и спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях — до невозможности глотать и говорить. Характерен для РС синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичны для РС дискоординированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи. Типичным поражением верхних отделов ствола мозга является вертикальный нистагм. Часто при РС наблюдается горизонтальный нистагм, асимметричный нистагм с ротаторным компонентом, «саккадирующие» движения глазных яблок, односторонний нистагм. Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, межъядерный офтальмопарез, иногда наблюдается легкий птоз. Поражение медиального продольного пучка может проявляться и полуторным синдромом. Этот синдром, впервые описанный C.Fisher в 1967 г., относится к экстрануклеарному типу нарушения взора и представляет собой сочетание мостового пареза взора при взгляде в одну сторону и межъядерной офтальмоплегии - при взгляде в противоположную. При этом движения глаз в вертикальной плоскости и конвергенция сохранены. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.
- Симптомы нарушения чувствительности (у 56-92% пациентов): Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности.
- Симптомы зрительных нарушений (в 36-52% случаев): Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания.
- Симптомы нарушения функции тазовых органов (в 26-80% случаев): Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала.
- Нейропсихологические симптомы (в 65-95% случаев). Неврозоподобные астенические и обсесcивно-фобические синдромы; нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера; депрессия с состояниями апатии и тревоги; часто эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта (эйфорическая деменция); у женщин истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.