Осложнения со стороны головного мозга:
- Гипоксически-метаболические поражения головного мозга;
- Отек мозга;
- Повышение внутричерепного давления;
- Вторичные цереброваскулярные расстройства в виде ишемических и геморрагических инсультов;
- Внутричерепной венозный тромбоз.
Бессудорожный эпилептический статус. Бессудорожный эпилептический статус (БЭС) составляет 25 % от всех случаев ЭС у детей и особенно высокая его частота наблюдается у детей до 1 года жизни [41]. На сегодняшний день многочисленные исследования показали, что БЭС приводит к неблагоприятным последствиям в виде выраженных нарушений функций головного мозга с психоэмоциональными поведенческими расстройствами. Мало изучена на сегодняшний момент проблема БЭС при острых церебральных поражениях головного мозга в том числе и у детей. В исследованиях J. B. Yong с соавторами (1996), было показано, что БЭС повышает летальные исходы на 46 % при острых церебральных поражениях и причиной тому является поздняя его диагностика. БЭС сложен в диагностическом плане, так как проявляется только изменениями психического статуса, нарушением поведения и изменением уровня сознания при отсутствии судорог [2, 42, 43].
Особенно сложна диагностика БЭС у детей, имеющих расстройства поведения и психического статуса на фоне органического поражения ЦНС и страдающих эпилепсией. Walker M. С. (2003) были предложены следующие критерии БЭС у детей – «четкие и стойкие клинические изменения в поведении (которые включают в себя изменения в поведении, познании, памяти, возбуждение или двигательную активность), подтвержденные сравнениями с предыдущими наблюдениями функций и/или нейропсихологическим обследованием, в присутствии непрерывной пароксизмальной электрографической активности и в отсутствие клонических, тонических или тонико-клонических судорог [44].
Бессудорожный эпилептический статус чаще развивается у детей с диагностированной эпилепсией, но может возникнуть и при остром поражении головного мозга и разделяется на генерализованный бессудорожный статус и парциальный бессудорожный статус.
Генерализованный бессудорожный статус можно разделить на 2 подгруппы – статус типичных и атипичных абсансов.
Типичный абсансный статус развивается у детей с идиопатической генерализованной эпилепсией, в особенности часто при детской абсансной эпилепсии и ювенильной миоклонической эпилепсии.
Атипичный абсансный статус возникает у детей c криптогенными и симптоматическими эпилептическими синдромами, такими как синдром Леннокса–Гасто, при миоклонической эпилепсии и эпилепсии с преимущественно миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе), синдром Ангельмана и специфический эпилептический синдром, связанный с кольцевой 20-й хромосомой [45, 42, 46].
Клинически генерализованный бессудорожный статус обоих подтипов может быть дифференцирован по таким проявлениям, как различной степени изменения сознания, от замедления мышления до полной потери сознания. Для уточнения подтипа генерализованного бессудорожного статуса необходимо проведение ЭЭГ. На ЭЭГ при типичном абсансном статусе регистрируется генерализованная активность спайк-волны 3 Гц, при атипичном абсансном статусе – спайк-волновая активность составляет 4–7 Гц с попеременным преобладанием то спайковой, то медленно волновой активности [47, 48].
Однако, по данным Ж. Айкарди (2013), возникают сложности с дифференциальной диагностикой подтипов, так как на ЭЭГ редко встречаются классические разряды 3 Гц, как это происходит при типичном абсансе, во многих случаях классический разряд разбивается на частые вспышки, может быть аритмичен по частоте или составлять менее 3 Гц [45].
Бессудорожный парциальный статус (БПС). БПС согласно современным представлениям подразделяется на статус простых и сложных парциальных приступов [2, 49]. БПС возникает чаще всего при височно-долевых и лобных фокальных эпилепсиях. Клинически может проявляться в виде парциальных припадков с нарушением сознания и/или расстройствами поведения с автоматизмами или без них [45].
Клиническая картина БПС зависит от локализации эпилептического очага и распространения разрядной активности и может проявляться зрительными галлюцинациями, иктальной слепотой (status amauroticus), немотивированным страхом, афазией, аффективными нарушениями, поведенческими расстройствами и т. д. Бессудорожный парциальный статус может принимать и форму продолженной ауры, в литературе такую его форму обозначают как «статус аур», при этом отсутствует изменение сознания и имеется продолженное фокальное начало приступа в виде висцеральных или сенсорных симптомов. Фактически «статус аур» является статусом простых парциальных приступов.
Электрический эпилептический статус медленного сна (ЭЭСС). Как это уже было упомянуто выше, ЭЭСС является отдельным видом эпилептического статуса. Это эпилептический синдром, характеризующийся наличием в фазе медленного сна продолженной (занимает 85–100 % записи) билатеральной или диффузной «спайк-волновой активности», а физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют. По мнению Ж. Айкарди, это состояние правильнее называть «непрерывные спайк-волны медленного сна» (CSWSS) [45].
Впервые данный эпилептический синдром был описан Trassinari С. А. и соавторами в 1971 году в виде субклинических спайк-волн, которые могут регистрироваться месяцы и годы под названием «субклинический электрический эпилептический статус сна у детей» [50]. Клинически данный синдром относится к эпилептическим энцефалопатиям и по определению ILAE ЭЭСС имеет следующие характерные черты:
- сочетание с фокальными и генерализованными припадками;
- нарушение когнитивных функций;
- моторные нарушения в форме атаксии, диспраксии, дистонии или унилатерального дефицита;
- типичные ЭЭГ с паттерном диффузных спайк-волн, проявляющихся до 85 % в фазе медленного сна и персистирующих в течение трех и более записей в течение месяца.