Клиническая картина эпилептического статуса

Клиническая картина и степень тяжести эпилептического статуса будет определяться тем, является он судорожным (СЭС) или бессудорожным (БЭС).

СЭС не сложен с точки зрения диагностики, но одновременно характеризуется значительной клинической тяжестью и именно судороги приводят к развитию расстройств со стороны систем и органов и являются жизнеугрожающими. БЭС сложен для диагностики, так как не имеет яркой клинической картины как судорожный и может проявляться только нарушением сознания, но вместе с тем он не является столь жизнеугрожающим.

Судорожный эпилептический статус (СЭС). По характеру судорожных проявлений СЭС разделяют на генерализованный и парциальный. При парциальных (фокальные) приступах судороги возникают в отдельных мышечных группах, сознание может быть сохранено при простых парциальных и изменено при сложных парциальных приступах. При генерализованных приступах в судорожную активность вовлекаются все мышечные группы одновременно, сознание нарушено при тонических, тонико-клонических и клонических припадках и может быть сохранено при изолированных миоклонических припадках.

Генерализованный судорожный эпилептический статус может быть первичногенерализованным и вторично-генерализованным. Первичная генерализация связана с одномоментным двусторонним вовлечением коры в эпилептическую активность, вторичная генерализация начинается с локальной эпилептической активности и дальнейшим ее двусторонним распространением. Вторично-генерализованный СЭС может возникнуть как из простого, так и из сложного парциального приступа.

Наиболее часто возникает генерализованный судорожный статус тонико-клонических, тонических и клонических припадков. Миоклонический эпилептический статус встречается нечасто, так как связан с такими редкими формами эпилепсии, как прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества, миоклонически-астатическая эпилепсия, детская и ювенильная миоклоническая эпилепсия.

Основными синдромологическими проявлениями генерализованного судорожного эпилептического статуса являются:

1. Судорожный синдром (первично или вторично генерализованные судороги);
2. Синдром нарушения сознания (оглушение, сопор, кома, возбуждение);
3. Синдром нарушений дыхания (апноэ, тахипноэ, диспноэ);
4. Кардиоваскулярный синдром (артериальная гипертензия, артериальная гипотензия);
5. Синдромы нарушений со стороны почек (ишемическая почка, острая миоглобиновая нефропатия);
6. Синдром нарушений со стороны мышечной системы (рабдомиолиз);
7. Синдром нарушения гомеостаза (метаболический ацидоз, лактацидоз, гиперосмолярно-гипернатриемический синдром, гипергликемия, гипертермия);
8. Синдром нарушения гемостаза (коагулопатии, ДВС-синдром).

При генерализованном ЭС после каждого приступа возникает стадия постпароксизмального истощения в виде углубления бессознательного состояния, нарастания мышечной гипотонии, угнетения рефлексов. При продолжающемся эпилептическом статусе длительность этой стадии увеличивается, а нарушения сознания углубляются до развития коматозного состояния.

Парциальный судорожный эпилептический статус связан с локальной эпилептической активностью коры головного мозга и может быть обусловлен локальным поражением головного мозга. Как отмечает Айкарди Ж., наиболее частыми причинами парциального судорожного статуса у детей являются фокальная корковая дисплазия, гемимегалоэнцефалия, опухоли, инсульты, коревой энцефалит, полидистрофия Альперса, энцефалит Расмуссена.

Часто отмечается брахиоцефальный тип припадков (судороги мышц одной половины лица и мышц руки с этой же стороны) с возможным распространением на соседние мышечные группы. В отличие от генерализованного ЭС, при парциальной форме ЭС судороги начинаются чаще с клонической фазы, а тоническая фаза возникает в конце пароксизма, очень кратковременна и может вообще отсутствовать [39].

При парциальном статусе постпароксизмальная стадия может отсутствовать длительное время или проявляться в виде постпароксизмального пареза в той группе мышц, в которых были судороги. При длительном течении парциального статуса в результате развивается стадия постпароксизмального истощения в виде стойкой утраты сознания с исходом в коматозное состояние, мышечной гипотонии и гипорефлексии, расстройств системы гомеостаза.

Особым видом эпилептического статуса, который рассматривается отдельно от парциального ЭС, является односторонний эпилептический статус (status hemiepilepticus). При одностороннем ЭС судороги возникают одномоментно сразу во всей половине тела, включая мышцы лица и конечности, и носят характер тонико-клонических. При одностороннем ЭС постпароксизмальная стадия развивается после каждого приступа, как и при генерализованном судорожном статусе.

Этапы течения судорожного эпилептического статуса. Течение судорожного эпилептического статуса может быть условно разделено на два этапа: 1-й этап – компенсации и 2-й – декомпенсации [40]. Изменения церебральных и системных параметров, включая гомеостатические, представлено в таблице 4.

Таблица 4 Системные и церебральные патофизиологические изменения на стадиях течения судорожного эпилептического статуса