Клинические проявления церебрального паралича и выраженность двигательных нарушений зависят от размера и локализации повреждения, интенсивности и длительности лечебных и реабилитационных мероприятий. В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития церебрального паралича (К.А. Семёнова, 1976):
- ранняя – до 4-5 месяцев;
- начальная резидуальная стадия – с 5-6 месяцев до 3-4 лет;
- поздняя резидуальная – старше 3-4 лет.
Повышение мышечного тонуса встречается у 80% детей с церебральным параличом и является частью синдрома поражения верхнего моторного нейрона, характеризуясь скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения [J.W. Lance 1980]. Повышение мышечного тонуса сочетается с наличием патологических тонических рефлексов, наиболее выраженных при перемене положения тела (особенно при вертикализации), появлением патологических синкинезий при совершении произвольных движений, нарушением взаимодействия мышц синергистов и антагонистов и повышением общей рефлекторной возбудимости. С ранних этапов развития ребёнка повышение мышечного тонуса ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур и прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка.
Повреждения головного мозга при церебральном параличе могут сопровождаться когнитивными, речевыми, интеллектуальными и поведенческими дефектами, нарушением зрения и эпилептическими приступами. Осложнения центрального паралича (преимущественно ортопедическая патология – суставно-мышечные контрактуры, деформации и укорочения конечностей, подвывихи и вывихи суставов, сколиоз) формируются уже в поздней, резидуальной стадии заболевания. Двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.
G80.0 – Спастический двусторонний церебральный паралич (спастический тетрапарез, двойная гемиплегия)
Наиболее тяжелая форма церебрального паралича с неблагоприятным прогнозом. Проявляется двусторонним повышением мышечного тонуса по спастическому или смешанному типу, преобладающего в руках или выраженного в равной степени в верхних и нижних конечностях.
Возникает из-за аномалий развития головного мозга с массивным повреждением незрелых тканей, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии (с развитием диффузного, гипоксически-ишемического поражения и развитием мультикистозной трансформации ткани мозга, нередко с формированием вторичной микроцефалии).
Сопровождается выраженными нарушениями движения, речи, психики и интеллекта, расстройствами зрения (за счет атрофии зрительных нервов) и слуха, с частым присоединением эпилепсии и ранним формированием вторичных осложнений (контрактур суставов и костных деформаций).
При МРТ определяется выраженная ПВЛ и мультикистозная корковая энцефаломаляция, деструктивно-атрофические нарушения с признаками гидроцефалии.
В начале заболевания определяется снижение мышечного тонуса и задержка редукции безусловных рефлексов. Ребенок не держит голову, не фиксирует взгляд, не переворачивается, функции конечностей практически отсутствуют. Затем отмечается повышение мышечного тонуса, усиление глубоких сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, выявляются патологические рефлексы, выраженное усиление тонических рефлексов, установочные рефлексы не развиваются. В вертикальном положении ребенок перекрещивает ноги в нижней или верхней трети голеней, резко нарушено разведение бедер, в положении лежа на спине руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты и вытянуты.
Псевдобульбарные симптомы, возникающие в результате надъядерного паралича, затрудняют жевание и глотание пищи, что нередко приводит к развитию аспирационной пневмонии. По мере роста ребенка развиваются сгибательные контрактуры коленных и локтевых суставов. Психическое и речевое развитие находится на уровне умственной отсталости и грубой дизартрии. Нарушение движения в руках и частое отсутствие мотивации ограничивают самообслуживание и простую деятельность пациентов.
G80.1 – Спастическая диплегия или болезнь Литтла
Является частой формой спастического паралича (до 60–65%). Проявляется двусторонним поражением конечностей с преимущественным преобладанием нарушений в ногах и ранним формированием деформаций и контрактур нижних конечностей. Часто развивается у недоношенных детей (67–69%).
Возникает из-за перинатальной аноксии и осложнений интенсивной терапии (особенно при сроках гестации 25–33 недели) с развитием перивентрикулярного некроза и последующего диффузного глиоза белого вещества.
При МРТ определяется перивентрикулярная лейкомаляция (более 70% пациентов со спастической диплегией, часто в области, где волокна, иннервирующие ноги, проходят через внутреннюю капсулу) и последствия внутрижелудочковых кровоизлияний. Сочетание ПВЛ с интра- и перивентрикулярными кровоизлияниями может усилить выраженность нарушений.
Может сопровождаться нарушениями психического и речевого развития, патологией черепных нервов и проявлениями псевдобульбарного синдрома, нарушением зрения (более 70% детей – за счет атрофии зрительных нервов) и слуха, умеренным снижением интеллекта.
В первые месяцы жизни (до 6–12 недель) клинические проявления могут быть незаметны. После 3-4 месяцев гестационного возраста выявляется мышечная гипотония, ребенок слабо удерживает голову, с обеднением двигательной активности на фоне усиления выраженности безусловных рефлексов (асимметричный тонический шейный рефлекс, ладонный и подошвенный хватательные рефлексы, рефлекс Моро, автоматической походки).
Первый признак заболевания часто становится заметен, когда ребенок начинает ползать, перетаскивая ноги за телом. По мере формирования клинической картины заболевания отмечается нарастание мышечного тонуса с преобладанием двигательных нарушений в проксимальных отделах конечностей и преимущественным поражением ног с экстензией в коленных и флексией в голеностопных суставах (в положении лежа ноги больного обычно вытянуты). В вертикальном положении ребенок перекрещивает ноги, при попытке поставить на горизонтальную поверхность – с упором на носки (при пассивной вертикализации ноги разогнуты и перекрещены).