КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

Пример №1. Девочка. 8 лет. Находилась на лечении в НПЦ ДП с диагнозом: «ДЦП, гемипаретическая форма. Симптоматическая фокальная (височная) эпилепсия, фокальные приступы с вторичной генерализацией.» Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенности, 2 срочных родов, оценка по шкале Апгар 8\9 баллов. На 2 сутки жизни отмечалось резкое ухудшение состояния с развитием синдрома угнетения, гемиклонических неонатальных судорог с вторичной генерализацией. По результатам нейросонографии – ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии. Приступы купированы на фоне терапии препаратом вальпроевой кислоты с отменой лечения на втором полугодии жизни. В неврологическом статусе клинические проявления правостороннего гемипареза с преимущественным поражением руки. В возрасте 4 лет дебют эпилептических приступов в виде клоний в правой руке с распространением на правую половину тела и вторичной генерализацией с частотой до 1 раза в неделю. Назначен Депакин®-хроносфера в дозе 25 мг\кг\сутки, на фоне терапии ремиссия приступов в течение 2 лет. В возрасте 6 лет срыв ремиссии. В терапию добавлена Кеппра® в дозе 35 мг\кг\сутки с достижением клинической ремиссии приступов.

МРТ: порэнцефалическая киста левой височной доли.

ЭЭГ – региональная эпилептиформная активность по типу ДЭПД в левой височно-центральной области мозга с непостоянным, билатеральным распространением направую височно-центральную область мозга.

Пример №2. Мальчик. 12 лет. Находился на лечении в НПЦ ДП с диагнозом: «ДЦП спастический тетрапарез. Симптоматическая фокальная эпилепсия, фокальные приступы, резистентные к терапии.» Ребенок от 3 беременности, протекавшей с угрозой прерывания на ранних сроках, 2 срочных родов, оценка по шкале Апгар 5\6 баллов. После рождения переведен в отделение реанимации с синдромом дыхательных расстройств, синдромом угнетения, генерализованными тонико-клоническими неонатальными судорогами (статусное течение), в течение 10 суток находился на ИВЛ. С раннего возраста отмечалась выраженная задержка психо-моторного развития, клиническая картина спастического тетрапареза. Дебют эпилептических приступов в 6 месяцев жизни в виде асимметричных, тонических инфантильных спазмов с последующей трансформацией во вторично генерализованные судорожные приступы к 2 годам жизни (частота пароксизмов до 1 раза в месяц). Получал вигабатрин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, суксилеп в монотерапии и комбинациях без выраженного эффекта. На фоне терапии Депакином®-хроносферой в дозе 30 мг\кг\сутки и Кеппрой® в дозе 50 мг\кг\сутки отмечена положительная динамика в виде уменьшения частоты приступов до 3-4 раз в год.

МРТ – асимметричная вентрикуломегалия.

ЭЭГ – на фоне дезорганизации и замедления биоэлектрической активности региональная эпилептиформная активность с преобладанием в лобных областях мозга как билатерально-синхронно, так и независимо, то слева, то справа.

Пример №3. Мальчик. 5 лет. Находился на лечении в НПЦ ДП с диагнозом: «ДЦП, спастическая диплегия. Симптоматическая фокальная эпилепсия, вторично генерализованные тонико-клонические приступы.» Ребенок от 2 беременности, протекавшей с угрозой прерывания во второй половине, 2 родов на 32 неделе гестации путем экстренного кесарева сечения в связи с ухудшением состояния плода по результатам КТГ, оценка по шкале Апгар 2\4 балла. После рождения переведен в отделение реанимации с синдромом дыхательных расстройств, синдромом угнетения, генерализованными тонико-клоническими неонатальными судорогами, в течение 7 суток находился на ИВЛ. Приступы купированы на фоне терапии Депакином®-хроносфера в дозе 30 мг\кг\сутки. По результатам нейросонографии – симметричная перивентрикулярная лейкомаляция. В неврологическом статусе клинические проявления спастического тетрапареза с преобладанием нарушений в ногах. В возрасте 2 лет срыв ремиссии (генерализованные тонико-клонические приступы с частотой до нескольких раз в день). В терапию добавлен этосуксимид с урежением приступов до 1-2 раз в месяц. Учитывая сохранение приступов проводится титрование Кеппры® с наращиванием дозы до 50 мг\кг\сутки.

МРТ – симметричная перивентрикулярная лейкомаляция.

ЭЭГ – региональная эпилептиформная активность с акцентом в правой теменно-височно-центральной области мозга и латерализацией нарушений по правому полушарию мозга и, как синхронно, так и независимо в левой височно-центральной области мозга. Тенденция к диффузному распространению эпилептиформной активности.

Пример №4. Мальчик. 12 лет. Находился на лечении в НПЦ ДП с диагнозом: «ДЦП, дискинетическая форма. Симптоматическая фокальная эпилепсия, вторично генерализованные тонико-клонические приступы.» Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первой половине, 1 срочных родов, оценка по шкале Апгар 7\8 баллов. После рождения развилась картина гемолитической болезни новорожденных с повышением уровня непрямого билирубина в крови более 320 мкмоль\л. В статусе отмечалась задержка развития с синдромом мышечной дистонии, присоединением выраженных дистонических нарушений на 2 полугодии жизни ребенка. Дебют эпилепсии в возрасте 10 лет (генерализованные тгнико-клонические судорожные приступы). В возрасте 10 лет дебют эпилепсии (ГСП). Приступы купированы на фоне терапии Депакином®-хроно 30 мг\кг\сутки. ЭЭГ – типичной эпилептиформной активности нет.

МРТ – зона измененного сигнала в области таламуса и внутренней капсулы.