| | Название | Аббревиатура | Ген | Локус | Тип наследо вания | OMIM |
| 1 | N ацетил глютамат синтетазная недостаточность | NAGS дефицит | NAGS | 17q21.31 | AР | 237210 608300 |
| 2 | Карбомоилфосфатсинтетазная недостаточность | СPS1 дефицит | CPS1 | 2q35 | AР | 237300 608307 |
| 3 | Орнитин транскарбамилазна я недостаточность | OTC дефицит | OTC | Xp11.4 | X- сцеплен ное | 311250 300461 |
| 4 | Цитруллинемия тип1 | CTLN1, Аргининсукцинат синтетазная недостаточность | ASS1 | 9q34.11 | AР | 215700 603470 |
| 5 | Аргининянтарная ацидурия | Аргинин сукцинат лиазная недостаточность | ASL дефици т | 7q11.21 | AР | 207900 608310 |
| 6 | Аргининемия | Дефицит аргиназы 1 | ARG1 дефици т | 6q23.2 | AР | 207800 608313 |
| 7 | HHH синдром (гипераммониемия, гиперорнитинемия, гомоцитруллинури я) | ORNT1 дефицит (митохондриальн ый дефицит орнитина, SLC25A15 | ORNT1 | 13q14.11 | AР | 238970 |
| 8 | Цитруллинемия тип 2 | Недостаточность цитрина, переносчик аспартатглютамат | СTLN2 | 7q21.3 SLC25A1 3 | AР | 6058146034 71 |
| 9 | Недостаточность глютамин синтетазы | GS недостаточность | GLUL | 1q25.3 | AР | 610015 |