Болезни сердца являются одним из наиболее значимых факторов риска ИИ детского возраста. ИИ может встречаться и при врожденных, и при приобретенных кардиологических заболеваниях. Врожденные пороки сердца (ВПС) диагностируются у 4—10 на 100 000 живорожденных [81], приблизительно 85% детей доживают до взрослого возраста. Хотя риск возникновения ИИ существует при любом заболевании сердца, тем не менее, наибольший риск отмечен при «синих» и комплексных пороках сердца.
Hoffman и соавторы, 2011г [95] при анализе Intermountain Pediatric Stroke Database (США) установили, что частота инсульта у детей с кардиологической патологией была 132 на 100 000 в год, при этом частота ИИ в общей популяции составляла 2-8 на 100 000 детей в год. Спектр заболеваний сердца, включенных в анализ, был достаточно широк и включал также и открытое овальное окно (ООО).
Риск возникновения ИИ варьирует в зависимости от возраста, коморбидных состояний, основного кардиологического диагноза, нарушений гемодинамики и ритма (при ВПС с право-левым шунтированием венозный эмбол легче достигает мозга [135], проводимых лечебных мероприятий, включая протезирование, наличие кардиомиопатии и признаков недостаточности кровообращения, значительно повышающих риск инсульта[144]. По данным группы, созданной IPSS и изучающей инсульт у детей с кардиологическими заболеваниями, диагностика ИИ среди детей с сердечной патологией значительно запаздывает. Dowling и соавторы, 2013г, обнаружили, что отмечается тенденция к манифестации ИИ в более раннем возрасте у детей с болезнями сердца[64]. Инсульты, относящиеся к группе «кардиоэмболических», чаще множественные, билатеральные с вовлечением переднего и заднего бассейна церебрального кровообращения. К фактору, приводящему к запаздыванию диагноза ИИ, относят пролонгированную постоперационную седацию. Фармакологическая релаксация может маскировать первые симптомы ИИ (гемипарезы и т.п.). Другой важной причиной несвоевременной диагностики ИИ является невозможность проведения МРТ из-за наличия у пациентов временных или постоянных кардиоустройств, что делает допустимым только КТ головного мозга. По данным литературы, в 50-80% при инициальной КТ ИИ не выявлялся и был подтвержден позже при проведении МРТ. Ультразвуковое исследование имеет низкую информативнивную ценность при диагностике инсульта [ 148]. У детей с кардиологической патологией и ИИ, в 75% случаев он развивался в периоперационный период. По данным Mandalenakis Z. и соавт., при хирургических манипуляциях по поводу ВПС риск возникновения ИИ возрастает в 13 раз [114].
Риск развития инсульта у детей с патологией сердца описывается триадой Вирхова (Virchow’s Triad): изменение тока крови, повреждение сосудистой стенки, изменение компонентов крови. О врожденных и приобретенных тромбофилиях (протромботических состояниях) у детей с болезнями сердца и ИИ сообщают чаще, чем в здоровой популяции [149]. Специфические изменения в системе гемостаза включают: повышение липопротеина(а), дефицит протеина С, наличие антител к кардиолипину, различные комбинации потромботических изменений. Имеющиеся данные международных исследований подтверждают необходимость углубленного обследования системы гемостаза у пациентов перед кардиохирургическим операциями.
Болезни сердца являются одним из наиболее значимых факторов риска ишемических инсультов детского возраста. По данным Канадского педиатрического регистра инсульта, болезни сердца встречались у 26% детей с АИИ: у 17 % - в возрасте до 28 дней; у 28% - в возрасте от 29 дней до 18 лет [ 61].
Различные дефекты митрального клапана и клапана аорты, а также септальные дефекты могут быть причиной окклюзии сосудов, а наличие комплекса аномалий сердца, затрагивающих клапаны и камеры сердца, способствует более высокому риску инсульта. Ревматическая болезнь и другие приобретенные сердечные заболевания также являются причиной инсульта у детей [ 135]. Инфаркт головного мозга является частым осложнением при миксоме сердца [103]. Описаны случаи церебрального эмболизма у детей с рабдомиомой сердца [135] Большинство детей с ишемическим инсультом вследствие болезни сердца имеют кардиоэмболический инсульт (по классификаци TOAST) [135].
Единичные инфаркты в таламусе и базальных ганглиях развиваются вследствие окклюзии мелких ветвей внутренней сонной или средней мозговой артерии [55]. Дети с ВПС синего типа более склонны к инсультам [ 59]. При врожденных пороках сердца с право-левым шунтированием венозный эмбол может выйти из легочного кровообращения и достигнуть мозга [135].
Риск рецидива ИИ среди пациентов с патологией сердца, по данным Rodan L. с соавт., 2012г, достигает 27% в течение 10лет [ 137] при этом было отмечено, что половина детей с рецидивом не получали ни антикоагулянтную, ни антиагрегантную терапию. Синдромы, сочетающие болезни сердца и артериопатию, включают: синдром Дауна, синдром Вильямса, нейрофиброматоз 1 типа, гемангиомы, аномалии развития церебральных сосудов, сердца, коарктация аорты, аномалии глаз, синдром Алажилля, синдром Нунана. Очень часто в данной когорте пациентов выявляются малые аномалии развития церебральных сосудов.
К сожалению, во многих центрах у детей, оперированных по поводу заболевания сердца, МРТ головного мозга не входила в протокол обследования, инсульты часто были «немыми» и выявлялись при дообследовании у невролога после появления жалоб со стороны ЦНС или возникновении рецидива АИИ (на МРТ выявляются очаги ишемического поражения вещества головного мозга различной степени давности).
Амбулаторное наблюдение детей с кардиологической патологией требует привлечение группы специалистов- кардиолога, кардиохирурга, невролога, гематолога, специалистов МРТ- для динамического контроля, решения вопроса о своевременном проведении контрольного обследования (исходя из предъявляемых жалоб, клинических данных, ЭКГ, Эхо-КГ, лабораторных исследований, УЗДГ/ТКДГ, МРТ+МРА) и контроля комплаентности по проведению антикоагулянтной/антиагрегантной терапии. В настоящее время существуют различные подходы к терапии, профилактике и обследованию пациентов детского возраста с кардиоэмболическим инсультом (таблица 7)[83].
Таблица 7. Сравнение подходов к терапии, профилактике и обследованию пациентов с кардиоэмболическим инсультом.