Артериопатии это группа врожденных и приобретенных патологий кровеносных сосудов, в основе которых лежит ишемический синдром вследствие тромбоза или эмболии.
Они включают: мойя-мойя синдром, транзиторную церебральную артериопатию, диссекции экстра-и интракраниальных артерий, первичный ангиит ЦНС)
Стеноз сосудов, расслоение стенки сосудов вследствие недостаточности соединительной ткани и склонность к тромбообразованию являются основными механизмами развития ишемического инсульта при васкулопатиях [ 9].
Первичный (изолированный) ангиит (васкулит) ЦНС (ПАЦНС) – это редкая форма васкулитов, с поражением артерий и вен мелкого или среднего калибра головного или спинного мозга и мозговых оболочек. При данной патологии наиболее характерна клиническая картина сочетания головной боли и когнитивных расстройств, может сопровождаться инсультом (у 40%), ТИА (у 28%), реже внутримозговыми кровоизлияниями, эпилептическими приступами, афазией, атаксией [28].
Диссекция (расслаивающая гематома) экстра- и интракраниальных артерий. Частота от 5 до 22% среди всех ОНМК в молодом возрасте [88]. Причиной является количественный или качественный дефект коллагена, что часто выявляется при различных заболеваниях соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, Марфана, фибромаскулярная дисплазия и т.д)
В 90% всех случаев затрагивает экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий(85%) или позвоночных артерий (15%). В 10% всех случаев поражаются интракраниальные отделы магистральных артерий головы. Выделяют спонтанную и травматическую диссекцию, причем травма может быть различной степени выраженности, вплоть до банальной, часто пациенты описывают предшествующие резкие движения головой (повороты, наклоны), прыжки, сильный кашель, чихание [5, 13, 19, 21, 32, 35].
Болезнь (синдром) Мойя-Мойя описана в качестве фактора риска инсульта до 10–20% всех случаев ОНМК у детей [ 113]. Является васкулопатией с хроническим прогрессирующим стенозом или окклюзией интракраниальных сосудов с развитием обширной сети коллатеральных сосудов [10]. Наибольшая частота встречаемости при нейрофиброматозе, синдроме Дауна, серповидноклеточной анемией [79, 101].