Таблица 1 (пр.5). Некоторые наследственные (генетические) дислипидемии.
| Генетическое расстройство | Дефект гена | Повышение липидов или ЛП | Клинические признаки | Встречаемос ть |
| Синдром семейной гиперхиломикронемии | Липопротеиновая липаза, Апо С -II | Хиломикроны | Эруптивные ксантомы, гепатоспленомег алия, панкреатиты | 1/1,000.000 |
| Наследственный дефицит печеночной липазы | Печеночная липаза | Ремнанты ЛОНП | Ранний атеросклероз, панкреатиты | 1/100.000. |
| Семейная гиперхолестеринемия | ЛНП рецептор | ХС-ЛНП | Ксантоматоз сухожилий, ранний атеросклероз | 1/500 гетерозиготная 1/1.000.000- гомозиготная |
| Семейный дефект Апо В-100 | Апо В | ХС-ЛНП | Сухожильный ксантоматоз, ИБС | 1/1000 |
| Бета-ситостеролемия | ABCG5 или ABCG8 | ХС-ЛНП | Ксантоматоз, ИБС | 1/1.000.000 |
| Семейная дисбеталипо- протеинемия | Апо Е | Хиломикрон ы, ремнанты ЛОНП | Пальмарные и тубулоэруптивные ксантомы, периферический атеросклероз | 1/10.000 |
| Гипобеталипопротеине мия | Апо В | Снижение ЛНП | Мальабсорбция, спиноцеребраль ная дегенерация, Стеатоз печени | - |
| Болезнь Tangier Семейная гипоальфалипопро теинемия | AВCA-1 | Снижение ХС-ЛВП | Гепатоспленомег алия, Увеличение небных миндалин, ИБС | - |
ЛОНП= липопротеины очень низкой плотности; ХС-ЛНП- холестерин липопротеидов низкой и (ЛВП) – высокой плотности; АВСА-1 – фермент, отвечающий за транспорт ХС из макрофагов к Апо А –I; ABCG5 или ABCG8- транспортеры стеролов; апо В- апобелок В -100; апо А-апобелок АI; апо С –II- апобелок С-II; Апо Е- апобелок Е.
Таблица 2 (пр 5). Основные причины вторичных дислипидемий (адаптировано с изменениями, P.Durrington et al, 2000) [2]
| Причины | Заболевания или метаболические нарушения |
| Эндокринные | Сахарный диабет, болезни щитовидной железы, беременность |
| Болезни печени | Холестаз, гепатоцеллюлярная болезнь, холелитиаз |
| Болезни почек | Нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность |
| Избыток иммуноглобулинов | Миелома, макроглобулинемия, системная красная волчанка |
| Препараты | Бета-блокаторы, тиазидные диуретики, стероидные гормоны, дериваты ретиноидной кислоты (изотретиноин), |
| | Микросомальные энзимы (фенитоин, гризеофульвин) |
| Факторы, связанные с питанием | Ожирение, алкоголь, anorexia nervosa |
| Другие причины | Подагра, болезнь накопления гликогена, липодистрофия |
Таблица 3 (пр 5). Целевые уровни липидов у больных с артериальной гипертонией и дислипидемией.
| Категория риска | Целевой уровень ХС-ЛНП, Ммоль/л Первичная цель | Другие липидные показатели* (оптимальные значения) Факультативно |
| Очень высокий СС риск | ХС ЛНП- ≤1.8 ммоль/л. Класс I, уровень А | Общий ХС ≤ 4.0 ммоль/л Триглицериды ≤ 1,7 ммоль/** ХС-ЛВП > 1.0 ммоль/л (м), >1.2 ммоль/л (ж) Лп(а) < 30 мг/дл ХС-не ЛВП < 2,6 ммоль/л# Апо В < 80 мг/дл ## Апо А1 > 190 мг/дл (м), >220 мг/дл (ж) Апо В/апо А1 < 1 |
| Высокий СС риск | ХС ЛНП - ≤ 2.5 ммоль/л. Класс IIa, уровень А | Общий ХС ≤ 4.5 ммоль/л Триглицериды ≤ 1,7 ммоль/** ХС-ЛВП > 1.0 ммоль/л (м), >1.2 ммоль/л (ж) Лп(а) < 30 мг/дл ХС-не ЛВП < 3,3 ммоль/л# Апо В < 80 мг/дл ## Апо А1 > 190 мг/дл (м), >220 мг/дл (ж) Апо В/апо А1 < 1 |
| Умеренный СС риск | ХС ЛНП - ≤ 3.0 ммоль/л. Класс IIa, уровень C | Общий ХС ≤ 5.0 ммоль/л Триглицериды ≤ 1,7 ммоль/** ХС-ЛВП > 1.0 ммоль/л (м), >1.2 ммоль/л (ж) Лп(а) < 50 мг/дл ХС-не ЛВП < 3,8 ммоль/л Апо В < 100 мг/дл |
| Низкий риск | ХС ЛНП - ≤ 3.5 ммоль/л. Класс IIa, уровень C | Общий ХС ≤ 5.5 ммоль/л Триглицериды ≤ 1,7 ммоль/** ХС-ЛВП > 1.0 ммоль/л (м), >1.2 ммоль/л (ж) Лп(а) < 50 мг/дл ХС-не ЛВП < 4,3 ммоль/л |
** при уровне Тг более 10 ммоль/л сначала нужно нормализовать Тг, потом добиться целевого уровня ХС-ЛНП.#, ## - рекомендовано измерять у лиц с семейной комбинированной дислипидемией и пациентов с сахарным диабетом 2 типа.