1. КЛАССИФИКАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ
В 2020 г. опубликовано 5‑е издание «Классификации ВОЗ опухолей мягких тканей и костей», в которой выделена новая отдельная группа опухолей костей и мягких тканей — недифференцированные мелкокруглоклеточные саркомы костей и мягких тканей (синоним: злокачественные мелкокруглоклеточные опухоли семейства саркомы Юинга).
В данную группу недифференцированных мелкоклеточных сарком костей и мягких тканей включены 4 нозологические группы:
| 9364/3 | Саркома Юинга |
| 9366/3 | Круглоклеточная саркома с транслокацией химерного гена EWSR7‑non‑ETS |
| 9367/3 | Саркома с перестройкой гена CIC (CIC‑DUX4) |
| 9368/3 | Саркома с перестройкой гена BCOR. |
Стадирование не отличается от общепринятой классификации для первичных опухолей костей, детально описанной в разделе остеосарком. При внекостной форме стадирование проводится по системе для опухолей мягких тканей.