1.1. Блефароспазм
Краткая информация
Блефароспазм — фокальная дистония с началом во взрослом возрасте, характеризующаяся прогрессирующей, как правило, симметричной гиперактивностью мышц, окружающих глаз (в первую очередь m. orbicularis oculi, m. procerus и m. corrugator supercilii). Распространенность блефароспазма в общей популяции составляет около 5 человек на 100 000 населения.
Код по МКБ-10
G24.5 Блефароспазм.
Классификация
I. По механизму развития:
- первичный;
- вторичный (при других заболеваниях).
II. По клиническим проявлениям:
- классический блефароспазм (с симптомом Шарко — см. далее);
- претарзальный блефароспазм;
- дрожание век.
Пример формулировки диагноза
Первичный блефароспазм.
Диагностика
Диагностика блефароспазма включает тщательный сбор и анализ жалоб и анамнеза пациента в сочетании с выявлением характерных клинических особенностей блефароспазма.
| Раздел | Описание |
| Жалобы | Симптом «песка в глазу» перед началом спазма мышцы m. orbicularis oculi Сухость глаза Вынужденное частое моргание Непроизвольное закрывание глаз |
| Возраст дебюта | Средний возраст развития 63 года, чаще страдают женщины |
| Течение болезни | Постепенное развитие Блефароспазм может начинаться с возникновения ощущения сухости глаза с последующим присоединением усиленного моргания. При прогрессировании время смыкания век увеличивается, что может затруднять повседневную активность. При ярком свете выраженность симптоматики может усиливаться. При отсутствии лечения могут развиваться безболезненные контрактуры. Дистония может вовлекать иные мышцы с появлением соответствующих жалоб (преимущественно в оромандибулярной мускулатуре) |
| Примечание | Следует уточнить в анамнезе наличие приема нейролептиков и других препаратов, способных блокировать дофаминовые рецепторы |
| Клинические признаки | Наличие насильственного смыкания век и (или) непроизвольного крепкого зажмуривания |
| Блефароспазм может быть ассоциирован с «апраксией» открывания глаз (в большинстве случаев является дистонией претарзальной части круговой мышцы глаза) и дистонией в иных мышцах (оромандибулярная, краниоцервикальная мускулатура) |
| Симптом Шарко (насильственное опущение брови в связи с гиперактивностью m. corrugator supercilii) |
| Возможно наличие корригирующих жестов, которые могут иметь различный характер: ношение темных очков, прикосновение к различным областям лица и пр. |
| У пациентов с блефароспазмом имеет место динамичность клинических проявлений: симптомы, как правило, наиболее выражены во время деятельности, требующей нагрузки на зрение (при ходьбе, на улице), а также при эмоциональном напряжении, усталости, большом скоплении людей. Возможно уменьшение выраженности симптомов блефароспазма в необычной ситуации, например при визите к врачу. В таком случае целесообразно использовать провоцирующую пробу: пациента просят то сильно зажмуривать, то широко раскрывать глаза каждые 5 с |
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Как дифференцировать |
| Парез мышцы, поднимающей верхнее веко | Игольчатая электромиография (ЭМГ) с круговой мышцы глаза |
| Миастения | Декремент-тест с круговой мышцы глаза Прозериновая проба Анализ крови на антитела к холинорецепторам, анти-MUSK-антитела |
| «Апраксия» открывания глаз | Расстройство движения без развития пареза мышцы, часто ассоциированное с блефароспазмом. Характеризуется транзиторной невозможностью произвольного открывания глаз без выраженного усилия m. frontalis и при отсутствии выраженного сокращения круговой мышцы глаза |
| Невропатия лицевого нерва | Клиническая картина, неврологический осмотр (в том числе обязательно наличие периферического пареза мимических мышц на пораженной половине лица) |
| Гемифациальный спазм | Непроизвольное эпизодическое тоническое или клоническое сокращение мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва с одной стороны. При гемифациальном спазме бровь приподнимается вследствие активации лобной мышцы, в то время как при блефароспазме бровь уходит медиально и книзу. Гемифациальный спазм связан с компрессией лицевого нерва из-за нейроваскулярного конфликта, опухоли мостомозжечкового угла или может развиваться как следствие невропатии лицевого нерва. Гемифациальный спазм часто начинается с век и в некоторых случаях распространяется на обе стороны. Как и блефароспазм, он более распространен среди пациентов старшего возраста и может усугубляться при стрессе. Дифференциальный диагноз такого редкого состояния, как билатеральный гемифациальный спазм, с блефароспазмом может быть затруднен. Важным признаком является то, что билатеральный гемифациальный спазм чаще захватывает две стороны несинхронно |
| Синдром сухого глаза | Часто ошибочно диагностируется как первичный блефароспазм. При синдроме сухого глаза наблюдаются усиленное моргание и непроизвольное смыкание век из-за активации роговичного рефлекса. Также пациенты с блефароспазмом могут испытывать ощущение «песка в глазу», что делает его похожим на синдром сухого глаза. Если причина данного состояния не ясна, эффект от препаратов искусственной слезы, теплых компрессов и закладывания мази под веко может служить диагностическим тестом для синдрома сухого глаза |
| Функциональный (психогенный) блефароспазм | Диагноз устанавливается ретроспективно на основании тщательного совместного наблюдения невролога и психиатра |