В 1837 г. J.L. Schönlein впервые описал характерную пурпуру и артралгию, которые вместе являются патогномоничными для геморрагического васкулита. В 1874 г. E.H. Henoch обнаружил частую связь этого состояния с патологическими проявлениями со стороны желудочно-кишечного тракта и почек.
Геморрагический васкулит (пурпура Геноха–Шёнляйна) был переименован в IgA-васкулит в 2012 г. IgA-васкулит — наиболее распространенный системный васкулит у детей. Заболеваемость васкулитом колеблется от 10 до 30 случаев на 100 тыс. детей [226].
Пурпура Геноха–Шёнляйна может развиваться в возрасте от 6 мес до взрослого возраста, однако в большинстве случаев встречается у детей в возрасте до 10 лет, причем у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. Около половины всех случаев приходится на детей до 5 лет, а 75% больных — дети до 10 лет. Средний возраст начала заболевания — 4 года [227].
После продромального периода появляется характерная нетромбоцитопеническая пурпура, чаще всего на конечностях и ягодицах (95–100% случаев). Боль в животе и рвоту регистрируют у 35–85% больных, боль в суставах, особенно в коленях, — у 60–84% пациентов, отеки — в 20–50% случаев. Поражение мошонки встречается у 2–35% детей, в 60% случаев в процесс вовлекается одна половина мошонки.
Симптомы со стороны мошонки могут появляться до, после и одновременно с кожными проявлениями геморрагического васкулита. Однако в 90% случаев кожные проявления появляются первыми и существенно облегчают понимание природы изменений со стороны мошонки.
Среди ОЗОМ на долю поражения ассоциированных с пурпурой Геноха–Шёнляйна состояний приходится до 3% случаев [228].
Почти у всех детей с поражением мошонки наблюдались боли в мошонке, ее покраснение и отек (рис. 7.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 7.1. Поражение мошонки при геморрагическом васкулите [229]
Поражение мошонки при пурпуре Геноха–Шёнляйна может имитировать ТТ, которую необходимо исключить. Сочетание пурпуры Геноха–Шёнляйна и ТТ встречается редко. По данным двух серий хирургических вмешательств, выполненных при наличии геморрагического васкулита и подозрении на ТТ, ни в одном случае перекрут яичка во время операции не подтвердился.
В литературе существует сообщение об одном случае, когда у пациента 4 лет с геморрагическим васкулитом на фоне проводимой терапии глюкокортикоидами был диагностирован перекрут яичка [230].
В большинстве случаев острое поражение мошонки на фоне геморрагического васкулита хорошо поддается лечению антибиотиками и/или глюкокортикоидами.