Глава 21. Тромботические микроангиопатии

Доктора — это люди, которые выписывают
лекарства, о которых мало что знают,
от болезней, о которых они знают еще меньше,
для людей, о которых не знают ничего.

Вольтер

ТМА — клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением сосудов микроциркуляторного русла [1].

Данный синдром объединяет абсолютно разные по этиологии и патогенезу заболевания с очень похожими клиническими проявлениями.

• Лица с ТМА могут обратиться за медицинской помощью с любым из множества проявлений, включая необъяснимую анемию и тромбоцитопению, необъяснимые неврологические симптомы (подозрение на инсульт или транзиторную ишемическую атаку) или другое острое заболевание.
• Первым шагом является подтверждение наличия микроангиопатического гемолиза и тромбоцитопении с оценкой мазка периферической крови пациента на наличие фрагментов эритроцитов-шизоцитов >1%.
• Консультация трансфузиолога, врача клинической лабораторной диагностики, врача-нефролога. В данной ситуации особое значение для верификации диагноза имеет своевременное междисциплинарное взаимодействие.

Очень важно для врача-лаборанта знать, какие фрагменты эритроцитов, встречающихся в мазке, надо относить к шизоцитам, а какие — нельзя. Шизоциты — это фрагменты эритроцитов, измененных по форме и размеру с наличием 2–3 углов и линии разлома (рис. 21.1). Наиболее типичные формы шизоцита — шлем, полумесяц, треугольник. Микросфероциты рассматриваются как шизоциты только при наличии в мазке крови шизоцитов другой формы [25].

Рис. 21.1. Шизоциты и эритроциты, не относящиеся к шизоцитам. Слева — шизоциты: 1 — большие фрагменты, образующиеся при разделении эритроцита на неравные части; 2 — два фрагмента, равные почти половине эритроцита, правый фрагмент — шляпка; 3 — полумесяцы; 4 — треугольники. Справа — клетки, которые не относятся к шизоцитам: 1 — эритроциты, деформированные при изготовлении мазка тромбоцитами или другим эритроцитом; 2 — «надкусанные» и «выщербленные» эритроциты, деформация третьего в ряду может быть обусловлена нарушением техники фиксации мазка; 3 — эхиноциты (левый с необычно острыми выступами — шипами, средний — «надкусанный»); 4 — причудливые формы фрагментов; 5 — фрагменты в виде запятой или палочки [25]. Фотографии сделаны и подготовлены к печати Александром Федоровичем Томиловым

ТМА обычно представлена типичной морфологической картиной: микроангиопатией — отеком эндотелиоцитов, отслойкой эндотелиоцитов от базальной мембраны (эндотелиозом), некрозом и тромбозом.

Классические проявления:

1) микроангиопатический гемолиз: Кумбс-негативная гемолитическая анемия с высоким уровнем ЛДГ (рис. 21.2), низкий уровень гаптоглобина и наличие шизоцитов при микроскопии мазка периферической крови (>1%);

2) тромбоцитопения (при количестве тромбоцитов <150 000/мм³): если число тромбоцитов превышает это значение, то об их потреблении можно судить по снижению количества тромбоцитов >25% исходного уровня;

3) ишемическое поражение органов (почек, центральной нервной системы и др.).

Рис. 21.2. Признаки выраженного гемолиза в плазме крови. Уро-вень лактатдегидрогеназы — 4600 МЕ/л

Однако необходимо помнить, что триада симптомов проявляется не всегда.

Микроангиопатическая Кумбс-негативная гемолитическая анемия развивается в результате механического гемолиза эритроцитов вследствие их повреждения при контакте с тромбами. Наличие шизоцитов, низкий уровень гаптоглобина, высокий уровень ЛДГ крови и отрицательная реакция Кумбса подтверждают микроангиопатическую природу гемолиза [2].