Рак вульвы возникает в больших (срамных) и малых половых губах и в клиторе, чаще встречается у женщин пожилого возраста после менопаузы и развивается на фоне инволютивных дистрофических процессов. По гистологическому строению рак вульвы может быть плоскоклеточным ороговевающим (90%), неороговевающим, базальноклеточным, а также аденокарциномой, развившейся из бартолиниевой железы; иногда диагностируется меланома, саркома, болезнь Педжета и рак женской уретры.
Классификация рака вульвы по стадиям
- Стадия 0 — преинвазивная карцинома.
- Стадия I — опухоль до 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.
- Стадия II — опухоль более 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.
- Стадия IIIa — опухоль любого размера, распространяющаяся на влагалище и (или) нижнюю треть уретры и (или) анус. Регионарные метастазы не определяются.
- Стадия IIIb — опухоль той же или меньшей степени распространения со смещаемыми метастазами в пахово-бедренных лимфатических узлах.
- Стадия IVa — опухоль распространяется на верхнюю часть уретры, и (или) мочевой пузырь, и (или) прямую кишку, и (или) кости таза. Регионарные метастазы не определяются, или они смещаемые.
- Стадия IVb — опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, в том числе с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с определяемыми отдаленными метастазами.
Клиническая классификация опухолей [Tumor — опухоль, Node — узел (лимфатический), Metastasis — метастазы — TNM] [Международный союз по борьбе с раком (The Union for International Cancer Control’s — UICC), 7-е издание, 2010]
- Критерий Т (первичная опухоль).
- ТX — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
- T0 — первичная опухоль не определяется.
- Tis — карцинома «in situ» (преинвазивная карцинома).
- Т1 — опухоль ограничена вульвой и/или промежностью.
- Т1a — опухоль ≤2 см в наибольшем измерении с глубиной инвазии стромы ≤1 мм.
- Т1b — опухоль >2 см в наибольшем измерении или глубиной инвазии стромы >1 мм.
- Т2 — опухоль любого размера, распространяющаяся на нижнюю треть уретры и/или влагалища, или анальное кольцо.
- Т3 — опухоль любого размера, распространяющаяся на любую из следующих структур: на слизистую оболочку верхних 2/3 мочеиспускательного канала и/или мочевого пузыря, и/или прямой кишки и/или опухоль фиксирована к костям таза.
- Состояние регионарных лимфатических узлов (N).
- NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
- N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.
- N1a — 1–2 метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении.
- N1b — 1 метастатически измененный регионарный лимфатический узел ≥5 мм в наибольшем измерении.
- N2a — 3 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла <5 мм в наибольшем измерении.
- N2b — 2 или более метастатически измененных регионарных лимфатических узла ≥5 мм в наибольшем измерении.
- N2c — экстракапсулярное метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов.
- N3 — неподвижные, изъязвленные метастатически измененные регионарные лимфатические узлы.
- Критерий М (отдаленные метастазы).
- МX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
- М0 — нет отдаленных метастазов.
- М1 — отдаленные метастазы, включая метастазы в тазовых лимфатических узлах.
Клиническая картина и диагностика рака вульвы. Клиническая картина характеризуется многообразием симптомов и проявлений. Больные могут предъявлять жалобы на зуд в области наружных половых органов, кровянистые или гнойные выделения, болезненную опухоль в области промежности. В процесс быстро вовлекаются пахово-бедренные лимфатические узлы. Метастазирование опухолевого процесса происходит лимфогенным и гематогенным путями.
Диагностика злокачественных образований вульвы несложна, так как они обычно развиваются на фоне дистрофических изменений. Лечение в основном комплексное или комбинированное.
Полное излечение возможно при начальной стадии заболевания (I) и высокой степени дифференцировки удаленной опухоли. При (IV) стадии и низкой степени дифференцировки в сочетании с «вколоченными», неподвижными метастазами прогноз малоутешителен.