Как известно, основной тенденцией развития медицины, и причем во многом благодаря клинико-анатомическому направлению, является выделение новых нозологических единиц из групп родственных заболеваний. В то же время есть примеры, когда отдельные заболевания по общим признакам объединяют на основании их клинических и морфологических особенностей в группы. Таким примером являются коллагеновые болезни.
В 1941–1942 гг. немец П. Клемперер выделил группу заболеваний, объединяющим признаком которых явилось наличие мукоидных и фибриноидных превращений коллагеновых волокон, и он назвал эти болезни коллагенозами. Сейчас системные заболевания называют ревматическими болезнями, при которых страдают не только коллагеновые волокна, но и основная субстанция и клетки соединительной ткани, при этом в основе повреждения соединительной ткани лежат нарушения иммунного гомеостаза.
К коллагеновым или ревматическим болезням относят 8 болезней.
- Ревматизм.
- Ревматоидный артрит.
- Системная красная волчанка.
- Системная склеродермия.
- Узелковый периартериит.
- Дерматомиозит.
- Ревматоидный спондилоартрит (болезнь Бехтерева).
- Сухой синдром Шегрена.
Их объединяют 3 группы факторов:
- клинические проявления;
- патоморфология;
- особенности этиопатогенеза.
Клиническая картина характеризуется хроническим рецидивирующим течением.
Патоморфология: локализация — системное поражение соединительной ткани; характер процесса — иммунное воспаление; стадийность — все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:
- мукоидное набухание;
- фибриноидное набухание;
- гранулематоз (клеточная реакция);
- склероз.
Особенности этиопатогенеза. Отсутствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы (иммунные комплексы, антигены, антитела, Т-лимфоциты). Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.
Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса.
По первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового (триггерного механизма), все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция (ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит). Для второй группы пусковым фактором являются вирусы (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит — болезнь Бехтерева).
Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.
- Ревматизм — поражает преимущественно сердце.
- Ревматоидный артрит — суставы.
- Системная красная волчанка — почки и кожу.
- Системная склеродермия — кожу.
- Узелковый периартериит — артерии.
- Дерматомиозит — скелетную мускулатуру.
- Болезнь Бехтерева — суставы позвоночника.
- Сухой синдром Шегрена — экзокринные железы.