Аменорея и олигоменорея

Год утверждения 2021.

Препараты, задействованные в рекомендациях

• Эстрогены.
  • Эстрадиол.
• Гестагены.
  • Прогестерон микронизированный.
  • Дидрогестерон.
• Половые гормоны и модуляторы половой системы, стимуляторы овуляции синтетические.
  • Кломифен.
• Ингибиторы пролактина.
  • Каберголин.
  • Бромокриптин.
• Фолликулостимулирующее средство.
  • Фоллитропин альфа.
  • Лутропин альфа.
  • Менотропины.
• Противоопухолевое средство — ингибитор синтеза эстрогенов.
  • Летрозол.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10): N91, N91.0, N91.1, N91.2, N91.3, N91.4, N91.5.

Современное определение термина «аменорея» подразумевает следующие состояния.

Первичная аменорея — отсутствие менструаций у девочки в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе либо отсутствие менструаций и развития вторичных половых признаков к возрасту 13 лет.

Вторичная аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес при ранее нерегулярном менструальном цикле либо отсутствие менструаций в течение 3 мес при ранее регулярном менструальном цикле.

Термин «олигоменорея» подразумевает нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет >35 дней, или частоту менструаций менее девяти в год.

Этиология и патогенез

Физиологическая аменорея характерна для беременности, постменопаузы, периода грудного вскармливания.

Олигоменорея или аменорея возникает в результате нарушений на одном из уровней регуляции репродуктивной системы женщины: это кора и подкорковые структуры головного мозга, гипоталамус, гипофиз, яичники и матка. Наиболее частые причины первичной аменореи: дисгенезии гонад, аномалии развития матки и влагалища, дефицит гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). Наиболее частые причины вторичной олиго- и аменореи: функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА), синдром поликистозных яичников (СПЯ), прежде­временная недостаточность яичников (ПНЯ), гиперпролактинемия; реже выявляются внутриматочные синехии, неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (нВДКН), синдром/болезнь Иценко–Кушинга. Первичная и вторичная олиго- и аменорея могут иметь общие причины (например, СПЯ или ФГА).

1. Первичная аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса, наиболее часто проявляется первичным гипогонадотропным гипогонадизмом, в основном обусловленным мутациями генов, отвечающих за секрецию ГнРГ и чувствительность к нему. Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией является патогномоничным признаком синдрома Каллмана. ФГА возникает при нарушениях регуляции репродуктивной системы на уровне «кора — подкорковые структуры головного мозга — гипоталамус», результат которых — временное нарушение ритма секреции ГнРГ. ФГА может быть первичной или вторичной (чаще) и рассматривается как хроническая ановуляция, возникающая без каких-либо органических причин.

К редким формам гипоталамической аменореи относят опухоли гипоталамической области или инфекционные поражения гипоталамуса вследствие туберкулеза, сифилиса, энцефалита или менингита.

2. Аменорея, обусловленная нарушениями функции гипофиза, наиболее часто развивается в результате гиперпролактинемии. Механизм развития гиперпролактинемии обусловлен нарушением дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом, а также стимуляцией секреции пролактина тиреотропным гормоном (ТТГ), ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином.

Редкими причинами гипофизарной аменореи могут быть: синдром «пустого» турецкого седла; опухоли гипофиза, секретирующие гонадотропины; адренокортикотропный гормон; соматотропный гормон. Синдром пустого турецкого седла обусловлен дефектом диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходят деформация гипофиза и нарушение транспорта либеринов. Поражения гипофиза в результате острого инфаркта или некроза могут приводить к развитию синдрома Шихана, сопровождающегося дефицитом соматотропного гормона, гонадотропинов, адренокортикотропного гормона и ТТГ, или к пангипопитуитаризму.

3. Первичная яичниковая аменорея является проявлением различных форм дисгенезий гонад в результате хромосомных аномалий (синдром Тернера, чистая дисгенезия гонад, синдром Свайера). Более редкие формы первичной яичниковой аменореи могут быть связаны с дефектом ферментных систем — 17-α-гидроксилазы, 17,20-лиазы, ароматазы, в результате чего нарушаются стероидогенез, синтез андрогенов или их ароматизация в эстрогены.

При вторичной яичниковой аменорее наиболее часто выявляется ПНЯ, развивающаяся в результате истощения овариального резерва и подразделяющаяся на генетическую, аутоиммунную, идиопатическую и ятрогенную формы.

Олигоменорея, особенно с менархе, является характерным признаком СПЯ. Олигоменорея может являться следствием функциональных кист яичников (фолликулярных кист и кист желтого тела), в результате чего поддерживается постоянный уровень эстрадиола или прогестерона, что препятствует циклическим колебаниям половых гормонов и нарушает отторжение эндометрия.