Глава 7. Другие формы анемий. Диагностика, лечение и профилактика

ЖДА прежде всего следует дифференцировать с нежелезодефицитными гипохромными анемиями.

1. Сидеробластные анемии (сидероахрестические) связаны с нарушением синтеза гема вследствие угнетения активности некоторых ферментов (в частности, гемсинтазы), участвующих во включении железа в структуру гема. Данное нарушение может быть первичным (наследственным) и вторичным (при воздействии некоторых препаратов — изониазида и др., алкогольной интоксикации, контакта со свинцом и др.).
2. Талассемии — наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина, что приводит к нарушению ассимиляции железа и синтеза Hb, раннему разрушению эритроцитов. Заболевание представлено несколькими вариантами и характеризуется признаками гемолиза, высоким содержанием железа в депо и сыворотке, гипохромной анемией.
3. АХБ. Это группа анемий, возникающих на фоне различных заболеваний, чаще всего воспалительного характера. Истинного ДЖ нет, но происходит перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при воспалительных и опухолевых процессах.

Принципиальное различие между ЖДА и АХБ в том, что ЖДА имеет отношение к абсолютному ДЖ, тогда как патофизиология АХБ является мультифакторной. С высокой долей вероятности об АХБ следует думать, если анемия развилась на фоне тяжелых заболеваний. АХБ необходимо также исключить в случаях, когда пероральная ферротерапия в течение 4 нед не привела к повышению Hb более чем на 10 г/л. Следует учитывать, что уровень СФ повышается в условиях воспаления (острые и хронические инфекции, болезни печени, аутоиммунные и онкологические заболевания), что может маскировать наличие ДЖ. Именно поэтому при повышенном уровне С-реактивного белка (>10 мкг/л) ДЖ констатируется при СФ >50 мкг/л. Для выявления ДЖ в случаях часто встречающегося сочетания ЖДА и АХБ, при котором ферритин, как правило, нормальный или повышен, в клинической практике рекомендуется использование КНТ железом, который рассчитывают по формуле:

При ДЖ насыщение трансферрина железом будет менее 16%.

В настоящее время считается, что образование гепсидина — ключевой механизм развития АХБ. Будучи гормоном, секретируемым гепатоцитами в условиях воспаления, гепсидин блокирует всасывание железа в кишечнике и реутилизацию железа из депо (депонирование железа в клетках моноцитарно-макрофагальной системы), тем самым снижая концентрацию железа в плазме крови, что способствует развитию железодефицитного эритропоэза. Другим важным фактором развития АХБ служит неадекватно низкая продукция ЭПО вследствие избыточной продукции провоспалительных цитокинов. Таким образом, ведущую роль в развитии АХБ играет комплекс факторов, основными из которых являются нарушение гомеостаза железа вследствие повышенной продукции гепсидина и нарушение эритропоэза в виде неадекватно низкой продукции ЭПО степени анемии, что является патогенетическим обоснованием терапевтического применения при них эритропоэзстимулирующих препаратов. АХБ развивается не только при хронических, но и при острых воспалительных заболеваниях. Снижение уровня Hb можно обнаружить уже менее чем через 2 нед от начала заболевания. Обычно это умеренная микроцитарная анемия с уровнем Hb 90–130 г/л и гематокритом 30–40%. Лишь у 20% пациентов гематокрит может снижаться до значения меньше 25%. При хроническом течении анемия становится более гипохромной с более выраженным воспалительным компонентом в этиологии. При острой инфекции, когда анемия развивается быстро, она часто нормохромная [99].

Далее представлены основные нозологические формы, сопровождающиеся развитием анемии, в том числе и во время беременности, что требует дифференциальной диагностики (табл. 7.1).

Таблица 7.1. Основные заболевания, сопровождающиеся развитием анемии хронических заболеваний

В табл. 7.2 представлены основные гипохромные анемии, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику ЖДА.