Глава 6. Хроническая кожная красная волчанка

РА формируется у пациентов с дискоидной КВ и люпус-панникулитом. Клиническая особенность дискоидной КВ состоит в последовательной триаде симптомов — эритеме, фолликулярном гиперкератозе и рубцовой атрофии, люпус-панникулита — в глубоких узлах, разрешающихся втянутыми рубцами.

Ключевые гистологические симптомы кожной КВ представлены интерфейс-дерматитом с вакуольной дистрофией кератиноцитов, периваскулярным и перифолликулярным, преимущественно лимфоцитарным, инфильтратом, утолщением базальной мембраны, фолликулярным гиперкератозом. При люпус-панникулите формируется преимущественно лобулярный панникулит. С помощью прямой иммунофлюоресценции выявляют отложения IgG и IgM вдоль базальной мембраны, несколько реже — комплемента. Для дискоидной КВ характерны отложения муцина в межфолликулярном пространстве сетчатой дермы, а для обоих вариантов дерматоза — кластеры CD123⁺-плазмоцитоидных дендритных клеток в составе инфильтрата.

Для определения активности патологического процесса и исключения системной КВ рекомендован комплекс лабораторных диагностических исследований, включающих исследование сыворотки крови на антинуклеарные антитела, а при положительном результате — на антиген-специфические антинуклеарные антитела.

Препараты первой линии при лечении кожной КВ — топические глюкокортикоиды и препараты гидроксихлорохина или хлорохина.

КВ — мультифакторное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы с широким спектром клинических проявлений (Кубанов А.А. и др., 2020; McDaniel B. et al., 2020). Заболевание классифицируют в двух блоках МКБ — «Системные поражения соединительной ткани» (М32: системная КВ, лекарственная системная КВ, системная КВ с поражением других органов или систем, другие формы КВ, системная КВ неуточненная) и «Другие болезни кожи и подкожной клетчатки» (L93: дискоидная КВ, подострая КВ, другая ограниченная КВ).

Поражение кожи наблюдается у подавляющего большинства пациентов с КВ, для его обозначения используют термин «кожная красная волчанка» (ККВ) (Gilliam J.N., Sontheimer R.D., 1981). Различают специфические и неспецифические поражения кожи. Ключевая характеристика специфических поражений — сходные гистологические изменения: гиперкератоз, атрофия эпидермиса, вакуолярный интерфейс-дерматит, периваскулярный и перифолликулярный мононуклеарный инфильтрат, утолщение базальной мембраны и недержание пигмента (Lee H.J., Sinha A.A., 2006; Merola J.F., 2021). Специфические поражения кожи укладываются в три варианта ККВ — острый, подострый и хронический (рис. 6.1).

Рис. 6.1. Клинический спектр кожной красной волчанки: локализованная и распространенная эритема (1–4); кольцевидные и папуло-сквамозные высыпания (5); кольцевидные и папуло-сквамозные высыпания (6); сыпь по типу многоформной экссудативной эритемы (7, 8); дискоидные высыпания (9, 10);  гипертрофическая красная волчанка в сочетании с ливедо (11); люпус-панникулит (12, 13); опухолевидная красная волчанка (14, 15); красная волчанка вследствие обморожения (16); красная волчанка красной каймы губ (17), эритема ладоней у пациентки с системной красной волчанкой (18)

Классификация кожной красной волчанки (Gilliam J.N., Sontheimer R.D., 1981, Merola J.F., 2021)

Специфические поражения кожи

• Острые:
  • локализованная эритема (скуловые высыпания, высыпания в виде бабочки);
  • распространенная эритема;
  • эритема, подобная токсическому эпидермальному некролизу.
• Подострые:
  • кольцевидные высыпания;
  • папуло-сквамозные/псориазиформные высыпания;
  • высыпания, индуцированные лекарствами;
  • редкие варианты — эритродермическая, пойкилодермическая, по типу многоформной экссудативной эритемы (синдром Rowel), везико-буллезная кольцевидная.
• Хронические:
  • Дискоидная эритема:
    • локализованная;
    • распространенная;
    • гипертрофическая/веррукозная;
  • глубокая/люпус-панникулит;
  • опухолевидная/папуло-муцинозная;
  • вследствие обморожения;
  • слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
  • лихеноидная (перекрестный синдром КВ/красный плоский лишай).

Неспецифические поражения кожи

• Сосудистые нарушения:
  • околоногтевая эритема;
  • ретикулярное ливедо;
  • феномен Raynaud (15–30% пациентов);
  • васкулит (11–20% пациентов с системной КВ).
• Повреждения ногтей:
  • онихолизис;
  • покраснение лунки ногтя.
• Патология волос:
  • нерубцовая и рубцовая алопеция.
• Папуло-нодулярный муциноз:
  • бессимптомные папулы цвета нормальной кожи.

Неспецифическая патология

• Склеродактилия.
• Ревматоидные узелки.
• Кальциноз кожи.
• Неспецифические буллезные поражения.
• Уртикарии.
• Пятнистая атрофия кожи.
• Черный акантоз.
• Многоформная эритема.
• Язвы на ногах.
• Нейтрофильные и гранулематозные поражения кожи.

Дальнейшее понимание закономерностей течения заболевания позволило уточнить его классификацию. При пересмотре классификации ККВ в 2005 г. глубокую, опухолевидную КВ и КВ вследствие обморожения выделили в отдельные формы.