Клиническая картина фолликулярного муциноза вариабельна и может быть представлена сгруппированными фолликулярными папулами, гипопигментированными или слегка эритематозными бляшками с акцентуированными устьями ВФ. У ряда пациентов заболевание может быть связано с лимфопролиферативными состояниями, наиболее часто с грибовидным микозом.
Гистологическая картина фолликулярного муциноза на ранних этапах характеризуется диффузным или локализованным скоплением муцина между клетками корневой оболочки, на поздних — деформацией и разрушением ВФ. При фолликулярном муцинозе, ассоциированном с лимфомой кожи, определяются эпидермо- и/или фолликулотропные атипичные Т-лимфоциты, иногда формирующие микроабсцессы Потрие. Моноклональность перестройки генов Т-клеток встречается в половине случаев как при первичном фолликулярном муцинозе, так и при муцинозе, ассоциированном с лимфомой кожи.
Дерматоскопия фолликулярного муциноза описана недостаточно, выявляют отдельные фолликулярные папулы белесоватого оттенка, а при дерматоскопии индуративных бляшек — сочетание коричневато-желтых точек в устьях ВФ и красных точек в межфолликулярных зонах.
Подходы к лечению фолликулярного муциноза не разработаны. При первичном фолликулярном муцинозе препаратами первого выбора считают топические глюкокортикоиды слабой или средней силы. Лечение вторичного фолликулярного муциноза направлено на терапию основного заболевания. У пациентов с грибовидным микозом применяют гель бексаротина℘, а также ПУВА-терапию с ретиноидами или без них, топические глюкокортикоиды и химиотерапию.
Муцинозную алопецию/фолликулярный муциноз (alopecia mucinosa, follicular mucinosis, муцинозная алопеция Пинкуса, код по МКБ-10 — L65.2) в настоящее время рассматривают как реакцию кожи, характеризуемую дегенеративными изменениями ВФ вследствие отложения в них муцина с развитием рубцовой и нерубцовой алопеции (Zhao Y. et al., 2022). Фолликулярный муциноз может быть первичным и вторичным. Последний ассоциирован с лимфопролиферативными, прежде всего грибовидным микозом и синдромом Сезари, реже — воспалительными заболеваниями кожи или злокачественными опухолями других локализаций (Cerroni L. et al., 2002; Khalil J. et al., 2021).
Исторические аспекты
Термин «муцинозная алопеция» ввел H. Pinkus в 1957 г., когда он представил шесть пациентов с фолликулярными папулами и алопецией, у которых при гистологическом исследовании в ВФ обнаружили отложения муцина. Однако первые описания заболевание были сделаны несколько раньше (Kreibich C., 1925; Lehner E., Szodoray L., 1939). Одновременно появились многочисленные публикации, посвященные пациентам с морфологическими признаками муцинозной алопеции и клиническими проявлениями в виде пятен, папул и бляшек, характерных для грибовидного микоза. Было сделано заключение, что муцинозная алопеция может сопровождаться высыпаниями, свойственными грибовидному микозу (Böer A. et al., 2004), а распространенные высыпания грибовидного микоза у пациентов с диагностированным ранее дерматозом следует считать «потенциальной первой стадией грибовидного микоза» (Pinkus H., 1983).
В 1959 г. А.St. Jablonska и соавт. дали дерматозу название «фолликулярный муциноз», так как стало понятно, что характерная дегенерация ВФ может формироваться и без алопеции. С тех пор термины «муцинозная алопеция» и «фолликулярный муциноз» стали взаимозаменяемыми.
Учитывая гетерогенность дерматоза, O. Braun-Falco (1957) предложил классифицировать муцинозную алопецию на первичную идиопатическую и вторичную, ассоциированную с лимфомой кожи, а R.W. Emmerson (1969) выделил три варианта заболевания — высыпания на ВЧГ и шее, которые спонтанно разрешаются в течение нескольких месяцев, у пациентов молодого возраста и детей, генерализованный процесс с хроническим рецидивирующим течением у больных пожилого возраста и распространенный процесс у взрослых пациентов со злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями.
Несколько позднее A. Böer и соавт. (2004) предложили отказаться от терминов «фолликулярный муциноз» и «муцинозная алопеция» в пользу терминов «эпителиальный муциноз» и «грибовидный микоз с эпителиальным муцинозом». Они подчеркивали, что первый из них может встречаться при целом ряде заболеваний, гистологически характеризующихся отложениями муцина в области устьев ВФ и эпителия сальных желез, а второй представляет собой специфические клинические и гистологические проявления грибовидного микоза, сопровождающиеся отложением муцина. К настоящему времени, как правило, выделяют первичный идиопатический фолликулярный муциноз и вторичный, ассоциированный прежде всего с лимфопролиферативными заболеваниями (Khalil J. et al., 2021).
Эпидемиология
Фолликулярный муциноз — редкое заболевание, данные о его частоте отсутствуют. Заболевание поражает детей и подростков в возрасте до 15–20 лет и взрослых в возрасте 30–50 лет и старше. Мужчины болеют дерматозом примерно в 3 раза чаще, чем женщины (Khalil J. et al., 2021).
Этиология и патогенез
Этиопатогенез фолликулярного муциноза не расшифрован. Заболевание определяют как реакцию кожи, сопровождаемую отложениями муцина в наружной оболочке корневого влагалища ВФ и сальных железах. При гистологическом исследовании биоптатов кожи из очагов поражения выявляют повышенное высвобождение кислых мукополисахаридов из белков, связанных с кератиноцитами, — положительная окраска коллоидным железом и отрицательная реакция Шифф-йодной кислотой (Mir-Bonafé J.M. et al., 2014). Предполагают, что выработка муцина фолликулярными кератиноцитами может быть результатом действия цитокинов, секретируемых Т-клетками (Ishibashi A., 1976; Fonseca A.P.M. et al., 2002; Khalil J. et al., 2021), и возникать как вторичный феномен вследствие инфильтрации фолликулярного эпителия лимфоидными клетками.