Эта группа заболеваний характеризуется первичным поражением клубочкового аппарата почек, как структурным (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональным (повышенная проницаемость — причина протеинурии и гематурии клубочкового происхождения).
Международная классификация болезней 10-го пересмотра
Класс XIV: Болезни мочеполовой системы
Блок N00–N08: Гломерулярные болезни.
Гломерулонефрит (ГН) — генетически обусловленное иммунно-опосредованное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющийся почечными и/или внепочечными симптомами.
Первые системные клинико-морфологические представления о гломерулонефрите сложились на рубеже XIX–XX столетий благодаря работам Р. Брайта (1827), В. Фольгарда и Т. Фара (1914), С.П. Боткина и его учеников.
Хронический гломерулонефрит (ХГН) как диффузное паренхиматозное воспаление ткани почек характеризовался по В. Фольгарду обязательным повышением кровяного давления, а также тремя стадиями в своем течении: острой и хронической без почечной недостаточности и, наконец, конечной стадией с почечной недостаточностью.
Работы Говертса, Герарда, Руби и других показали сложные взаимоотношения клубочковых и канальцевых поражений, изменений почечного кровотока в патогенезе ХГН. В 1949 г. Руби, используя современный метод клиренса, смог непосредственно обнаружить увеличенный кровоток в почках при нефрите у человека. В работах Б. Шикка и К. фон Пиркета подчеркивался аллергический генез нефрита. М. Масуги в 1934 г. удалось иммунологическим путем создать экспериментальную модель гломерулонефрита, которую долгие годы считали полностью идентичной нефриту у человека. В настоящее время все разновидности экспериментального нефрита относят к антительным, а удовлетворительная иммунокомплексная модель до сих пор не создана.
В 1950 г. А. Кунс и М. Каплан создали метод обнаружения антигенов и антител с помощью маркировки флюоресцентными красителями, а Ланге с соавторами обнаружили антигены стрептококков на базальной мембране клубочков.
В развитие современной нефрологии значительный вклад внесли Ч. Камерон, П. Кинкайд-Смит, а также Е.М. Тареев, И.Е. Тареева, В.В. Серов, М.Я. Ратнер, С.И. Рябов и другие отечественные ученые.
Этиология
Происхождение и характер антигенов при гломерулонефритах представлены в табл. 6.1.
Таблица 6.1. Происхождение и характер антигенов при гломерулонефритах
| Происхождение | Характер антигенов |
| Экзогенные | Бактериальные: стрептококки, клебсиеллы, пневмококки, сальмонеллы и др. |
| Вирусные: респираторные (аденовирусы, парагриппозные, гриппозные), Коксаки, инфекционного паротита, вирусного гепатита, геморрагической лихорадки Денге, кори, краснухи, ВИЧ, ЕСНО |
| Паразитарные: малярия, токсоплазмоз, шистосомоз и др. |
| Сыворотки, вакцины, α-глобулин, любые лекарственные средства |
| Пищевые продукты, пыльца растений |
| Эндогенные | Специфические клеточные (тканевые): опухолевые (особенно рак бронха, гипернефрома); алкогольный гиалин из гепатоцитов при алкогольном гепатите и циррозе печени |
| Неустановленные | Неустановленные: нефропатия беременных, системные васкулиты |
Классификация
Первая классификация болезней почек была предложена Р. Брайтом в начале прошлого века. Из всех болезней Брайт выделил только те заболевания почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертрофия сердца. В начале нынешнего столетия клиницист Фольгард и патологоанатом Фар разделили болезнь Брайта, как ее именовали прежде, на три большие группы:
Однако и эта классификация, несмотря на то что просуществовала почти полстолетия, не может в полной мере удовлетворить запросы современной науки о болезнях почек — нефрологии.
Появление в середине 1950-х гг. чрескожной почечной биопсии позволило исследовать морфологически патологические процессы, происходящие в почках в динамике, что значительно улучшило знания о почечных заболеваниях. До этого изучались почки у умерших людей, у которых все изменения резко выражены и в основном характерны для конечной стадии заболевания.
Электронная микроскопия позволила увидеть неопределяемые при световой микроскопии нарушения.
Иммунофлюоресцентные исследования доказали, что многие гломерулярные заболевания развиваются в результате иммунологических реакций (то есть из-за накопления антител либо иммунных комплексов). Таким образом, в настоящее время, благодаря современным методам клинического, иммунологического, биохимического и морфологического исследований, особенно при изучении биоптатов почек, получены принципиально новые данные о сущности, патогенезе и морфологии многих заболеваний почек.
Современная классификация первичного гломерулонефрита базируется на особенностях морфологической картины, подробно представленной в учебном пособии под редакцией Е.М. Шилова (2008).
1. Острый диффузный пролиферативный ГН.
2. Экстракапиллярный (ГН с «полулуниями»):
3. Мезангиопролиферативный ГН (МПГН).
4. IgА-нефропатия.
5. Мезангиокапиллярный ГН (объединяет черты обеих групп).
1. Болезнь минимальных изменений.
2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).
3. Мембранозный ГН.