Помимо традиционного сбора анамнеза и клинического осмотра пациента, в диагностике ССД активно используются классификационные критерии (табл. 1), обновленные группой специалистов Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги против ревматизма (European League Against Rheumatism — EULAR), которые были опубликованы в 2013 г. [57].
Таблица 1. Классификационные критерии системной склеродермии Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги против
ревматизма (2013)
| Критерии | Баллы1 |
| 1. Утолщение кожи2 пальцев обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (достаточный критерий) | 9 |
| Утолщение кожи пальцев (в сумму по критериям добавляется только признак с большим количеством баллов) |
| 1. Плотный отек пальцев3 | 2 |
| 2. Склеродактилия всех пальцев (дистальнее пястно-фаланговых суставов и выше проксимальных межфаланговых суставов) | 4 |
| Дигитальная ишемия4 (только больший счет) |
| 1. Язвочки/дигитальные язвы (ДЯ) | 2 |
| 2. Рубчики | 3 |
| Отдельные критерии |
| 1. Телеангиэктазии5 | 2 |
| 2. Изменения на видеокапилляроскопии6 | 2 |
| 3. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)7 и/или интерстициальное поражение легких8 | 2 |
| 4. Феномен Рейно9 | 3 |
| 5. Специфические антитела (ACA10, anti-Scl-70, anti-RNA pol III)11 | 3 |
Примечания.
1. Если сумма баллов составляет 9 и выше, можно диагностировать ССД.
2. Утолщение или уплотнение кожи, не связанное с образованием рубца после травмы, на месте раны.
3. Диффузное утолщение/увеличение объема мягких тканей пальцев, стирающее нормальные контуры сустава (должен быть исключен дактилит).
4. Язвочки и рубчики в области дистальных фаланг, не связанные с какой-либо травмой. Представляют собой локальные вдавления мягких тканей в результате ишемии.
5. Видимое расширение поверхностных кровеносных сосудов, которое исчезает при надавливании и постепенно наполняется при отсутствии внешнего давления. Может быть обнаружено на лице, ладонях, губах, слизистой оболочке полости рта.
6. Увеличенные капилляры и/или их отсутствие с перикапиллярными кровоизлияниями или без них в области ногтевого ложа. Изменения могут быть обнаружены и в области кутикул.
7. ЛАГ, согласно принятым определениям, диагностируется с помощью катетеризации правых отделов сердца.
8. Легочный фиброз, обнаруженный на компьютерной томограмме высокого разрешения или рентгенографии органов грудной клетки, наиболее выраженный в базальных отделах легких. Также легочный фиброз может быть обнаружен при аускультации в виде звука отрывающейся липучки (Velcro crackles).
9. Выявленное при осмотре или обозначенное самим пациентом изменение окраски кожного покрова пальцев кистей или стоп. Изменение окраски может быть последовательным (побледнение, цианоз, гиперемия) либо только побледнение.
10. ACA — антицентромерные антитела, anti-Scl-70 — антитела к топоизомеразе 1, anti-RNA pol III — антитела к рибонуклеиновой кислоте полимеразе 3.
11. Обнаружение указанных антител по результатам лабораторных исследований.
Важным лабораторным критерием для диагностики ССД является обнаружение определенных аутоантител. Например, это могут быть антитела к топоизомеразе 1 (anti-Scl-70), антицентромерные антитела, антитела к рибонуклеопротеазе III, anti-Th/To, anti-U3RNP/Fibrillarin, anti-Pm/Scl, anti-Ku, антитела к экстрагируемым ядерным антигенам (anti-U1RNP, anti-Sm) (табл. 2) [58].
В рамках исследования, проведенного в отечественной популяции (n = 300), у большинства пациентов с ССД были обнаружены антинуклеарные факторы (83,8%) и anti-Scl-70 (50%), а в меньшей степени — антицентромерные антитела (14,6%), anti-U1RNP (8,6%) и антитела к рибонуклеопротеазе III (5,5%) [59]. Различные типы аутоантител могут быть ассоциированы с определенными клиническими проявлениями ССД, поэтому их исследование имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение.
Таблица 2. Типы аутоантител, выявляемые при системной склеродермии [58]
| Аутоантитела | Аутоантиген | Клинико-лабораторные ассоциации |
| АСА | Центромерный белок | - Встречается при CREST-синдроме.
- Лимитированное поражение кожи.
- Отсутствие рентгенологических признаков легочного фиброза.
- Протективные для СПК.
|
| Anti-Scl-70 | Дезоксирибонуклеиновая кислота топоизомераза 1 | - Диффузное поражение кожи, ДЯ.
- Рентгенологические признаки легочного фиброза.
- Высокая летальность.
|
| Антитела к рибонуклеопротеазе III | Мультибелковый комплекс рибонуклеиновой кислоты полимеразы III | - Тяжелое диффузное поражение кожи.
- Высокая частота СПК.
|
| Anti-Th/To | Мелкие ядерные нуклеопротеины, РНКаза (рибонуклеаза) Р и миелоид-связанного белка | - Лимитированное поражение кожи.
- Интерстициальное поражение и фиброз легких.
- Легочная гипертензия.
|
| Anti-U3RNP/Fibrillarin | Комплекс компонентов U3-RNP (U3-RNA, фибрилларин и др.) | - Тяжелое течение заболевания.
- Диффузное поражение кожи.
- Легочная гипертензия.
- Миозит.
- Поражение сердца.
|
| Anti-U1RNP | Комплекс компонентов (U1-RNP, А, С, B/В, D-G) | - Формирование overlap-синдромов.
|
| Anti-PM/Scl | Экзосомный белковый комплекс (Pm-Scl-100, Pm-Scl-75) | - Лимитированное поражение кожи.
- Перекрестный синдром ССД/полимиозит/ревматоидный артрит.
- Легочный фиброз.
|