Глава 3. Дерматозы в гинекологической практике

Н.И. Чернова, Т.А. Тетерина, И.А. Аполихина

Определение

Склероатрофический лишай (СЛ) (синонимы: склеротический и атрофический лишай, склерозирующий лихен, lichen sclerosus et atrophicus, крауроз вульвы, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, лихеноидная склеродермия, атрофическая точечная лейкодерма, атрофический лишай) — хронический воспалительный дерматоз, характеризующийся потерей эластичности и истончением кожи преимущественно на половых органах, внегенитальные очаги наблюдаются реже.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• L90.0 Лишай склеротический и атрофический.
• L 94.0 Другие локализованные изменения соединительной ткани.
• N90.4 Лейкоплакия вульвы: дистрофия/крауроз вульвы.

Впервые СЛ был описан в 1885 г. A. Breyski у женщин с белесоватыми пятнами в области вульвы в постменопаузе, в связи с чем длительное время данные клинические проявления считались последствиями инволютивных изменений наружных половых органов. Данная теория была опровергнута позже при верификации СЛ у девочек, подростков и в репродуктивном периоде.

Эпидемиология

Склероатрофический лишай — распространенный, но недостаточно диагностируемый дерматоз. Заболеваемость СЛ у женщин составляет 14,6 на 100 тыс. населения. Отмечается бимодальное начало заболевания в препубертатном или постменопаузальном периоде. В последние десятилетия во всем мире регистрируется неуклонное уменьшение возраста больных СЛ.

Единой классификации заболевания нет, и в российских федеральных клинических рекомендациях для дерматовенерологов СЛ рассматривается в разделе «Локализованная склеродермия», шифр которого по Международной классификации болезней 10-го пересмотра — L94.0.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиология заболевания неизвестна. Существует несколько теорий возникновения СЛ: аутоиммунная, генетическая, нейроэндокринная, инфекционная.

Показана роль травматизации, воздействия раздражающих веществ и аллергенов, метаболических расстройств, связанных с нарушением кровообращения. Обсуждается связь СЛ с вирусными инфекциями гениталий. В 5,4–12% случаев прослеживается генетическая предрасположенность.

В патогенезе заболевания у лиц женского пола основную роль отводят аутоиммунным нарушениям. Наблюдается увеличение числа случаев обнаружения аутоантител к внеклеточному матриксному белку 1 (extracellular matrix protein 1, ECM1), биологическая роль которого в эпидермисе заключается в регуляции дифференцировки кератиноцитов, а в дерме выполняет структурную роль, участвует в организации фибрилл коллагена, а также стимулирует ангиогенез. Считается, что хроническое раздражение кожи различными агентами увеличивает риск повышения местного образования аутоантител против ECM1. Значение этого явления неизвестно, но оно может поддерживать теорию о том, что СЛ является аутоиммунным заболеванием, в основе которого лежит активация Th1-опосредованного или клеточного иммунного ответа. Тиреоидит является наиболее распространенным сопутствующим аутоиммунным заболеванием, за которым следуют витилиго, сахарный диабет и пернициозная анемия. Изучается роль гормональных факторов (снижение уровня эндогенного эстрогена, прогестерона и нарушение метаболизма тестостерона в крови и коже).

Клинические проявления

Ключевым симптомом СЛВ является интенсивный зуд, особенно выраженный в ночные часы. Боль является следствием присутствия эрозий и/или трещин. При прогрессирующих формах заболевания отмечаются дизурия, диспареуния. В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно и являться случайной находкой специалиста при осмотре.

Наиболее часто процесс локализуется в области межлабиальных борозд, малых половых губ, больших половых губ, клитора, клиторального капюшона, реже — промежности, перианальной области. Ранние клинические симптомы поражений вульвы представлены белесоватыми, фарфорово-белыми пятнами, папулами, бляшками, нечетко ограниченной эритемой, при прогрессировании процесса отмечаются экхимозы, петехии, телеангиэктазии, трещины, инфильтрация крайней плоти клитора, эрозии. При позднем СЛВ развиваются атрофия и депигментация кожи по типу папирусной бумаги или пергамента, резорбция малых половых губ, клитора, облитерация уретры, сращения и синехии, стеноз входа во влагалище, поражение промежности, ануса по типу «восьмерки», «песочных часов», «цветка лотоса» (рис. 3.1–3.5).

Рис. 3.1. Пациентка Н., 56 лет. Склероатрофический лишай вульвы, атрофия вульвы (вульвовагинальная атрофия)

Рис. 3.2. Пациентка П., 42 года. Склероатрофический лишай вульвы, синехии верхней трети вульвы

Рис. 3.3. Пациентка Г., 63 года. Склероатрофический лишай вульвы, атрофия вульвы (вульвовагинальная атрофия)

Рис. 3.4. Пациентка Ж., 47 лет. Склероатрофический лишай вульвы, синехии вульвы

Рис. 3.5. А, Б  — пациентка  Т., 36  лет. Склероатрофический лишай вульвы на фоне беременности. Начало заболевания связывает с эпизиотомией 5 лет назад

В некоторых случаях наблюдаются внегенитальные очаги СЛ. Наиболее частая локализация — молочные железы, подмышечные области, нижняя часть живота, спина, бедра, ягодицы. Несколько реже — лицо, запястья, кисти. Патологический процесс представлен гипопигментированными пятнами или бляшками с восковидным блеском. На ранних стадиях заболевания высыпания могут иметь серый или голубоватый оттенок, в некоторых случаях наблюдаются телеангиэктазии. Высыпания сопровождаются феноменом Кебнера: появление новых элементов после травм, радиотерапии или хирургических вмешательств.