Глава 6. Клинические методы оценки тяжести двигательных расстройств у больных с миастенией
В основе клинической картины миастении лежат различной степени выраженности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к затруднению или невозможности выполнения определенных движений. При легкой степени поражения мышц нарушения функции выявляются только при многократных повторных движениях или при длительном статическом напряжении отдельных мышечных групп. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость выявляется без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и мышечной утомляемости может быть причиной того, что врач может не выявить исходного снижения мышечной силы без использования пробы с предварительной динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении характерны: 1) избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных групп; 2) несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов; 3) лабильность клинических проявлений слабости; 4) уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств в течение многих лет используется шкала, предложенная Szobor A. (1976).
Сила мышц конечностей определяется в баллах на основании противодействия пациента усилиям исследователя, где:
0 баллов — движения в мышце отсутствуют;
1 балл — есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не удерживает;
2 балла — удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимальное;
3 балла — оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но сопротивление незначительно;
4 балла — хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы;
5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.
Удобство настоящей шкалы состоит в том, что, несмотря на значительную субъективность оценки степени снижения мышечной силы, она не требует значительных временных затрат и легко воспроизводима одним и тем же исследователем при проведении функциональных (физическая нагрузка) и фармакологических [введение неостигмина метилсульфата (Прозерин♠)] проб. Использование этой шкалы позволяет выявить преимущественность поражения отдельных мышечных групп у больных с различными клиническими формами миастении. К существенным недостаткам шкалы относится невозможность объективной оценки степени выраженности глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений.
Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении используют количественную шкалу (QMGS), предложенную Barohn R.J. et al. (1998).
В данной шкале оценивают выраженность (0; 1; 2; 3) вовлечения в патологический процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимических, дыхательных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи).
Для выполнения исследования необходимо: наличие секундомера, динамометра, спирометра, а также 1/2 стакана воды.
Исследование проводится на фоне предварительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Определяют:
- наличие или отсутствие, а также степень выраженности (по времени появления) диплопии при взгляде в сторону;
- птоза при взгляде вверх;
- дизартрии при счете до 50;
- слабости дельтовидной мышцы при отведении вытянутой руки в сторону в положении сидя;
- слабости мышц шеи при подъеме головы под углом в 45° в положении лежа на спине;
- слабости проксимальных мышц ног при вытягивании прямой ноги под углом в 45° в положении лежа на спине;
- при помощи динамометра определяют слабость мышц кисти в положении сидя. Имеются нормы отдельно для мужчин и отдельно для женщин;
- при помощи спирометра определяют жизненную емкость легких (ЖЕЛ) в процентах от нормы;
- определяют слабость круговой мышцы глаза;
- нарушение глотания с использованием 1/2 стакана воды.
Далее приведена табл. 3, в которую в зависимости от времени появления клинического симптома, силы сжатия динамометра и характеристик ЖЕЛ в числитель вносятся показатели в секундах, килограммах или процентах, а в знаменатель — соответствующая степень тяжести от 0 до 3.
Количественный диапазон составляет от 0 баллов (отсутствие каких-либо глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости — полная ремиссия) до максимально возможных 39 баллов (наибольшая выраженность глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости).
Таблица 3
QMGS
| Предмет исследования | Отсутствует | Умеренный | Средний | Тяжелый | Показатель |
| Предмет исследования | Отсутствует | Умеренный | Средний | Тяжелый | Показатель |
| Тяжесть (выраженность симптома) | 0 | 1 | 2 | 3 | |
| Диплопия при боковом взгляде влево или вправо, с | 61 | 11–60 | 1–10 | Спонтанно | 15/1 |
| Птоз (взгляд вверх), с | 61 | 11–60 | 1–10 | Спонтанно | 61/0 |
| Мышцы лица | Нормальное закрытие века | Полное, слабое, некоторое сопротивление | Полное, без сопротивления | Неполное | 2 |
| Глотание 1/2 чашки воды | Нормальное | Минимальное покашливание или прочистка горла | Тяжелое кашлянье, удушье или носовая регургитация | Не может глотать | 1 |
| Разговор после счета вслух от 1 до 50 (начало дизартрии) | Отсутствует на 50 | Дизартрия на 30–49 | Дизартрия на 10–29 | Дизартрия на 9 | 35/1 |
| Вытягивание правой руки (90°, сидячее положение), с | 240 | 90–239 | 10–89 | 0–9 | 50/2 |
| Вытягивание левой руки (90°, сидячее положение), с | 240 | 90–239 | 10–89 | 0–9 | 41/2 |
| Жизненная емкость легких, % от должного | ≥80 | 65–79 | 50–64 | <50 | 83/0 |
Динамометрия
Правая рука, кг
Мужчины
Женщины |
≥45
≥30 |
15–44
10–29 |
5–14
5–9 |
0–4
0–4 |
12/2
|
Динамометрия
Левая рука, кг
Мужчины
Женщины |
≥35
≥25 |
15–34
10–24 |
5–14
5–9 |
0–4
0–4 |
11/2
|
| Подъем головы (в положении лежа на спине 45°), с | 120 | 30–119 | 1–29 | 0 | 60/1 |
| Вытягивание правой ноги (в положении лежа на спине 45°), с | 100 | 31–99 | 1–30 | 0 | 30/2 |
| Вытягивание левой ноги (в положении лежа на спине 45°), с | 100 | 31–99 | 1–30 | 0 | 35/1 |
| Общий количественный показатель миастении (диапазон от 0 до 39 баллов) — 17 |