Глава 7. Болезни уха

Н.А. Милешина

Классификация

Существующие классификации, систематизирующие врожденные пороки развития органа слуха, построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Классификация Р. Танзера включает пять степеней пороков.

I степень — анотия.

II степень — полная гипоплазия (микротия).

• A — с атрезией НСП.
• B — без атрезии НСП.

III степень — гипоплазия средней части ушной раковины.

IV степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.

• A — свернутое ухо.
• B — вросшее ухо.
• C — полная гипоплазия верхней трети ушной раковины.

V степень — лопоухость.

H.F. Schuknecht в своей классификации разделяет атрезии слухового прохода на типы.

• Тип A — атрезия в хрящевом отделе слухового прохода (показана меатопластика, позволяющая предупредить развитие холестеатомы).
• Тип B — атрезия и в хрящевом, и в костном отделе слухового прохода, регистрируют снижение слуха II–III степени (хирургическая реабилитация не всегда бывает успешной).
• Тип C — все случаи полной атрезии.
• Тип D — полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала ЛН и капсулы лабиринта (слухоулучшающие операции противопоказаны).

Несмотря на разнообразие представленных классификаций, большинство оториноларингологов отдают предпочтение классификации Маркса, согласно которой выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха

• I степень — гипоплазия ушной раковины (отдельные элементы ушной раковины неузнаваемы).
• II степень — деформации ушной раковины различной степени (часть элементов ушной раковины не дифференцируется).
• III степень — ушные раковины в виде маленького рудимента.
• IV степень — отсутствие ушной раковины.

Начиная со II степени микротии сопровождаются аномалией развития НСП.

Диагностика

Инструментальные исследования

По мнению большинства авторов, первое, что следует сделать оториноларингологу при рождении ребенка с аномалией уха, — оценить слуховую функцию. Для обследования детей раннего возраста применяют объективные методики исследования слуха — определение порогов методами регистрации КСВП и ОАЭ; проведение АИ. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при ТПА. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе необходимо доказать, что слуховая функция не нарушена.

Подробные данные КТ височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врожденными атрезиями НСП необходимы для того, чтобы оценить технические возможности формирования НСП, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии (рис. 7.1–7.5). Врожденные аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным КТ височных костей. Наиболее известные из них — аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия ПК, вплоть до их отсутствия.

Рис. 7.1. Компьютерная томография, аксиальная проекция. Зона атрезии представлена преимущественно склерозированной костной тканью с единичными воздушными ячейками (КС). Небольшая пневматизированная барабанная полость расположена на глубине 12 мм. Головка молоточка гипоплазирована, тело наковальни деформировано (ДС)

Рис. 7.2. Компьютерная томография, фронтальная проекция. Стеноз окна преддверия (размер 0,7×1,5 мм)

Рис. 7.3. Компьютерная томография, коронарная проекция. Третья часть канала лицевого нерва дистопирована кпереди (ДС) и располагается на уровне ямки окна преддверия (КС)

Рис. 7.4. Компьютерная томография, аксиальная проекция. Барабанная полость резко уменьшена в размерах, не пневматизирована. Цепь слуховых косточек отсутствует. Структуры внутреннего уха и внутренний слуховой проход не изменены. Выявлено предлежание сигмовидного синуса (указано стрелкой)

Рис. 7.5. Компьютерная томография, коронарная проекция. Холестеатома наружного слухового прохода левого уха

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика врожденных аномалий развития затруднительна только при локальных пороках развития слуховых косточек. Дифференцировать следует от ЭСО, посттравматического разрыва цепи слуховых косточек, опухолей среднего уха.

Лечение

Немедикаментозное лечение

При двусторонней кондуктивной тугоухости нормальному речевому развитию ребенка способствует ношение слухового аппарата с костным вибратором. Там, где имеется НСП, можно использовать стандартный слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Лечение больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжелых случаях потери слуха выполняют слухопротезирование. При врожденных пороках внутреннего уха — слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто наблюдаемых аномалий наружного и среднего уха. Аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного роста (макротия), проявляются увеличением всей ушной раковины или ее частей. Макротия обычно не влечет за собой функциональных расстройств; ее устраняют хирургическим путем (рис. 7.6).