Глава 74. Легочная гипертензия
Lewis J. Rubin
Легочная гипертензия (ЛГ) — нарушение гемодинамики, наблюдаемое при разл. состояниях, которое характеризуется повышенной постнагрузкой и дисфункцией ПЖ. Клинические проявления, естественное течение и обратимость ЛГ в значительной степени зависят от характера поражения ЛА, этиологии и тяжести гемодинамических нарушений, хотя существует и индивидуальная вариабельность. Напр., подострая или хроническая гипоксия преимущественно вызывает выраженную мускуляризацию мелких мышечных ЛА и артериол, при относительно интактной интиме. Устранение гипоксии в дальнейшем приводит к обратному развитию патологии с незначительными остаточными явлениями или без них [1, 2].
Напротив, поражения при системной склеродермии, которые в большей степени затрагивают интиму ЛА малого калибра и артериол, обычно имеют прогрессирующий и необратимый характер. В противоположность этим двум ситуациям, которые не затрагивают легочную капиллярную сеть, при легочном капиллярном гемангиоматозе происходит их первичное поражение [3].
Большая емкость, выраженная растяжимость, низкое сопротивление кровотоку, умеренное содержание гладкой мускулатуры в малых ЛА и артериолах делают легочное кровообращение не предрасположенным к развитию ЛГ. У ЗЛ в положении лежа систолическое ДЛА составляет ~15–25 мм рт.ст., а диастолическое — 5–10 мм рт.ст.
Среднее рабочее ДЛА (т.е. разница между средним ДЛА и давлением в левом предсердии — транспульмональный градиент) обычно составляет <10 мм рт.ст. Поскольку кровоток (сердечный выброс) в обоих кругах кровообращения является одинаковым при отсутствии системно-легочных коммуникаций, легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) составляет ~1/8 ОПСС.
Большая площадь соприкосновения поверхности ЛА в совокупности с растяжимостью их тонких стенок и изменчивостью сосудистого резерва обеспечивает их уникальные характеристики.
Во время ФН по мере увеличения легочного кровотока открываются новые области легочного сосудистого русла, происходит дилатация активно функционирующих сосудов; соответственно, легочное кровообращение может адаптироваться более чем к 4-кратному повышению кровотока по сравнению с таковым в покое без фактического изменения ДЛА при соответствующем снижении ЛСС.
При уменьшении общей площади поперечного сечения сосудов из-за разрушения или облитерации легочной ткани или окклюзионных поражений резистивных сосудов отмечается рост ДЛА. Степень развития ЛГ зависит от количества нефункционирующих легочных сосудов. ЛГ чаще всего вызвана развитием патологии сердца или легких.
Хотя идиопатическая легочная АГ (ЛАГ), ранее называемая первичной ЛГ, является редким заболеванием, его клиническую картину легко отличить от др. заболеваний с ЛГ по отсутствию характерных осложнений, которые развиваются на фоне заболеваний сердца и/или легких.
Мягкая форма ЛГ может существовать на протяжении всей жизни без явных клинических проявлений. Напр., местные жители высокогорных районов, для которых мягкая или умеренная ЛГ является естественным следствием постоянного воздействия гипоксии, могут адаптироваться к данному состоянию и вести нормальный образ жизни. Когда ЛГ становится клинически выраженной, симптомы имеют неспецифический характер (табл. 74.1).
ТАБЛИЦА 74.1. Симптомы легочной гипертензии
| Одышка |
| Сердцебиение |
| Утомляемость |
| Ортопноэ |
| Головокружение |
| Кашель |
| Синкопе |
| Дисфония |
| Боль в ГК |
Примечание. ГК — грудная клетка.