4.1. Общие вопросы
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ; холелитиаз, код по МКБ-10 К80) — многофакторное дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина, которое характеризуется образованием конкрементов в желчных путях.
Варианты локализации камней в желчевыводящих путях:
- в желчном пузыре и протоке желчного пузыря;
- в общем печеночном протоке;
- в общем желчном протоке;
- в общем устье для желчевыводящего протока и протока поджелудочной железы;
- во внутрипеченочных желчных протоках.
Образование камней в желчном пузыре называется холецистолитиазом, в общем желчном протоке — холедохолитиазом, во внутрипеченочных протоках — внутрипеченочным холелитиазом.
Выделяют камни двух основных видов.
- Холестериновые, содержание холестерина в которых превышает 50%. Кроме холестерина, в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, а матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни чаще имеют крупные размеры, как правило, единичные. Холестериновый литогенез мало характерен для детей младшего возраста и преобладает у подростков.
- Пигментные, которые состоят преимущественно из билирубината кальция и комплексов кальция с гликопротеинами слизи. Выделяют два подтипа пигментных камней:
- черные, состоящие преимущественно из билирубината кальция — обычно множественные, размером менее 5 мм, содержание холестерина в них небольшое (менее 20%), образуются в основном при гемолизе и циррозе печени;
- коричневые, состоящие из кальциевых солей неконъюгированного билирубина, муциновых гликопротеинов, холестерина, пальмитата и стеарата кальция — мягкие, слоистые, рентгенонегативные, содержание холестерина в них более 20% (20–50%), в ядре камня могут обнаруживаться включения бактериальных компонентов.
Холелитиаз у детей — мультифакториальное заболевание.
Факторы камнеобразования:
- наследственная предрасположенность;
- нарушения питания;
- пол и возраст;
- нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
- нарушения микробиоценоза кишечника;
- заболевания и моторные нарушения кишечника;
- обменные нарушения в организме;
Рассмотрим некоторые из указанных факторов.
Отягощенная наследственность по ЖКБ повышает риск ее развития в 4–5 раз. К группе риска по камнеобразованию следует отнести детей, имеющих антигены по системе HLAHLA (от англ. human leukocyte antigens) — лейкоцитарные антигены (главного комплекса гистосовместимости) человека.: В12 и/или В18, в сочетании с антигенами локусов CW4: А9, А11, А19. При наличии у ребенка одного антигенного локуса В (В12 или В18) риск развития болезни составляет 30%, при их сочетании возрастает до 70%. Кроме того, при ЖКБ у детей сохраняется устойчивая тенденция наследования по женской линии с рецессивным типом. Для реализации генетически детерминированных факторов в болезнь необходимо наличие факторов — триггеров манифестации ЖКБ. К таким триггерам относят в первую очередь нарушения питания.
Сбалансированное питание, включая грудное вскармливание, чрезвычайно важно для предупреждения развития ЖКБ в детском возрасте. Грудное вскармливание способствует снижению риска развития гиперлипидемии, гиперинсулинемии, ожирения. Таурин женского молока улучшает всасывание липидов, повышает секрецию желчных кислот, снижает секрецию холестерина, следовательно, обладает протективным эффектом в отношении образования холестериновых камней. Формированию ЖКБ способствуют такие количественно-качественные нарушения питания, как избыток жиров и углеводов, дефицит витаминов, антиоксидантов, макро- и микроэлементов, сухоядение, нерегулярность приема пищи, злоупотребление тоникосодержащими и слабоалкогольными напитками у подростков.
Большое значение имеют метаболические нарушения: у детей с избыточной массой тела и ожирением ЖКБ выявляют в 20% случаев. В то же время при быстром снижении массы тела вероятность образования желчных камней возрастает на 30%. Сахарный диабет повышает риск развития холелитиаза в 3 раза.
По статистическим данным, ЖКБ выявляют у 0,1–1% детей с заболеваниями ЖКТ. Риск формирования желчных камней существенно возрастает у больных с заболеваниями печени (цирроз), поражением терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона), при продолжительном парентеральном питании.
На формирование желчных камней влияет нарушение микробной флоры пищеварительного тракта. Избыточный рост анаэробных бактерий и связанное с ним снижение детоксикационной функции кишечной микрофлоры приводят к нарушению метаболизма желчных кислот, которые метаболизируются не до третичной (урсодезоксихолевой), а до вторичной (дезоксихолевой) желчной кислоты. Дезоксихолевая кислота, всасываясь, возвращается в печень, а ее избыток способствует формированию желчных камней.
Доказано неблагоприятное влияние на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способствующих кристаллизации в желчи ряда лекарственных средств (цефтриаксон), биологически активных веществ, ксенобиотиков.
Особого внимания заслуживает ухудшение экологической обстановки, при котором в организм ребенка в избыточном количестве поступают соли тяжелых металлов (свинец, кадмий, ртуть и др.), нередко обусловливая или усугубляя дефицит таких эссенциальных минеральных (химических) элементов, как цинк, селен. Дефициту последних придается немаловажное значение в процессе формирования холестериновых камней.
Негативный экологический фактор — несоответствие питьевой воды санитарно-гигиеническим нормативам, поскольку вода плохого качества способствует накоплению в организме солей тяжелых металлов, органических и неорганических веществ, влияющих на разные органы и системы, в том числе печень и желчные пути.