Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы (син. — злокачественная лимфома, лимфосаркома) представляют собой гетерогенную группу злокачественных опухолей, отличающихся между собой по морфологическому строению опухолевой ткани, иммунному типу, клиническим проявлениям, частоте общего ответа на лечение и прогнозу заболевания. Развиваются из одиночного опухолевого узла и распространяются путем гематогенного и/или лимфагенного метастазирования. Течение любой лимфомы НХЛ, как правило, всегда агрессивно. Отличается от ЛХ низкой частотой ответа на цитостатическую терапию либо в составе комбинированной терапии, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

НХЛ болеют люди любого возраста, продолжительность жизни сильно варьирует в зависимости от иммуноморфологического типа и клинического проявления заболевания. По данным разных авторов (Budde L.E., Wu D., Martin D.B., 2018), частота общего ответа на терапию и 5-летняя выживаемость достигает 80% при прогностически благоприятном типе лимфом и не превышает 30% при неблагоприятных ее подтипах. Хотя в реальной клинической практике цифры значительно ниже. Существуют отдельные наблюдения с 5-летней выживаемостью чуть более 15% при неблагоприятных и агрессивных вариантах.

Как и при ЛХ, неходжкинские типы лимфом также подразделяются на индолентные (вяло- и медленнотекущие) и в разной степени агрессивные, которым также свойственны низкая, средняя и высокая степени злокачественности. Морфологически индолентные — преимущественно зрелоклеточные и мелкоклеточные, а агрессивные — бластные, крупноклеточные. Продолжительность жизни нелеченых больных без выраженной манифестации заболевания исчисляется годами (5–7 лет), агрессивные — месяцами и в некоторых случаях даже неделями (медиана — 1,5–2 года).

С целью определения прогноза у больных НХЛ был разработан специальный международный прогностический индекс.

Выделяют 5 неблагоприятных прогностических факторов:

1. Возраст старше 60 лет.
2. Стадия заболевания (III–IV).
3. Общее состояние пациента, оцениваемое по шкале ECOG.
4. Число зон экстранодального поражения.
5. Повышение уровня лактатдегидрогеназы в сыворотке крови.

По числу этих показателей составлены группы низкой (0–1 фактор), промежуточной/низкой (2 фактора), промежуточной/высокой (3 фактора) и высокой (4–5 факторов) степени риска раннего прогрессирования процесса, резистентности и/или рефрактерности к лечению. Все эти факторы должны быть определены до начала лечения (так как схема выбора ПХТ зависит от этих факторов) и должны быть учтены при дебюте заболевания непосредственно перед началом лечения.

Предпочтительные схемы лекарственной терапии при НХЛ представлены в табл. 5.

Таблица 5. Предпочтительные схемы лекарственной терапии при неходжкинских лимфомах