Заболеваемость лимфомой Ходжкина (ЛХ) в Российской Федерации составляет 7,2 случая на 100 тыс. населения в год, смертность достигает 3,61 случая на 100 тыс. населения в год (в 2018 г. впервые было выявлено 3129 человек, умерло 879 человек). Заболевание возникает в любом возрасте, но преимущественно в интервале 16–35 лет, в этой возрастной группе в России среди заболевших преобладают женщины.
В Республике Казахстан на 2018 г. заболеваемость составила 8,1 человека на 100 тыс. населения, а смертность — 3,6 на 100 тыс. населения. В Казахстане ежегодно регистрируется порядка 1500 впервые выявленных злокачественных патологий лимфатической и кроветворной систем. В структуре заболеваемости опухоли лимфатической системы занимают 7-е место (согласно данным канц. регистра КазНИОиР, Республика Казахстан).
Географические различия в заболеваемости лимфогранулематозом невелики. Относительно высокая заболеваемость в мире регистрируется в развитых странах: в Швейцарии, Испании, среди белого населения США; низкая — в странах Азии и Африки. В России показатель заболеваемости сопоставим с показателями большинства стран Европы. Связь между заболеванием инфекционным мононуклеозом и последующим риском развития лимфогранулематоза установлена как в когортных проспективных исследованиях, так и в исследованиях методом «случай–контроль». Лимфогранулематоз развивается примерно у 0,1% больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в среднем через 8–10 лет после постановки диагноза. В США 5-летняя выживаемость больных лимфогранулематозом равна 81%, в Европе — 66%, а в развивающихся странах — 44%. Заболеваемость лимфомами за последние два десятилетия значительно выросла. Она высока в Северной Америке, Израиле, Европе, Австралии, а также в ряде регионов в Африке, где доминирующей формой является лимфома Беркитта. В России заболеваемость лимфомами невысока. НХЛ часто ассоциированы с врожденным иммунодефицитом, особенно у детей и подростков. По данным регистров врожденного иммунодефицита, почти половина всех опухолей, которые возникают у детей и подростков с этой врожденной патологией, представляют собой НХЛ. Риск НХЛ повышен у больных, которым проводилась иммуносупрессивная терапия по поводу пересадки органов и костного мозга. Риск лимфом также повышен у больных с аутоиммунными заболеваниями, которые получают иммуносупрессивную терапию. Лимфомы развиваются почти у 1/3 больных синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД), которые получают противовирусную терапию. У половины этих больных в опухолевых клетках определяется геном вируса Эпштейна–Барр. Риск лимфом повышен у сельскохозяйственных рабочих и представителей других профессий, которые экспонированы феноксигербицидам и пестицидам, хлорфенолам и диоксинам. К повышенному риску развития лимфом приводит работа с различными растворителями. Таким образом, основной причиной развития лимфом является длительная антигенная стимуляция, которая приводит к потере иммунологического контроля над латентной инфекцией онкогенными вирусами.
Среди злокачественных опухолей НХЛ составляют 5–7%, у подростков старше 15 лет — до 10%. Распространенность НХЛ в странах Европы и Северной Америки составляет 0,6–1,5 случая на 100 тыс. населения, в России этот показатель, по данным существующей статистики, находится в таких же пределах. Пик заболеваемости приходится на возраст до 45 лет, дети до 3 лет болеют НХЛ крайне 4 редко. До 14 лет преобладают мальчики: соотношение мальчики:девочки среди заболевших составляет ~3, 5:1, у подростков ~1, 5:1. Резко повышен риск заболеть НХЛ у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, болезнями нестабильности хромосом, после трансплантации органов и тканей. Общие характеристики НХЛ у детей и подростков НХЛ в возрастной группе до 18 лет представляют собой, как правило, первично генерализованные злокачественные опухоли с диффузной гистологической структурой и высоким пролиферативным потенциалом, чувствительные к специфической цитостатической химиотерапии (ХТ). Характерна высокая частота экстранодальных локализаций, инициальное вовлечение в процесс костного мозга и центральной нервной системы (ЦНС). Независимо от клинического оформления при выявлении в костном мозге более 25% опухолевых клеток (лимфобластов в случаях НХЛ из предшественников) заболевание определяется как острый лимфобластный лейкоз, при морфологии L3 (по ФАБ-классификации) — как В-клеточный острый лейкоз или лейкоз Беркитта.