Определения
Легочная гипертензия (ЛГ) — гемодинамическое состояние, характеризующееся повышением среднего давления в легочной артерии более 20 мм рт.ст. в состоянии покоя. Давление в легочной артерии определяется при чрезвенозной катетеризации сердца.
Давление заклинивания легочной артерии — параметр, косвенно отражающий давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке, нормальным значением которого является 15 мм рт.ст. и менее.
Легочное сосудистое сопротивление — показатель, отражающий тяжесть патологии артериального русла малого круга кровообращения, рассчитываемое по формуле: (среднее давление в легочной артерии–давление заклинивания легочной артерии)/сердечный выброс и измеряемое в единицах Вуда. Верхний предел нормального легочного сосудистого сопротивления составляет 2 единицы Вуда (WU). Сопротивление легочных сосудов зависит от площади поверхности тела и возраста, причем с возрастом данный показатель увеличивается.
Прекапиллярная ЛГ — давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, причиной которого является поражение легочных сосудов, при этом давление заклинивания легочной артерии составляет 15 мм рт.ст. и менее и легочное сосудистое сопротивление превышает 2 ед. Вуда.
Изолированная посткапиллярная ЛГ — давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, при этом давление заклинивания легочной артерии составляет более 15 мм рт.ст. и легочное сосудистое сопротивление не превышает 2 ед. Вуда.
Комбинированная ЛГ — давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, при повышении давления заклинивания легочной артерии более 15 мм рт.ст. и легочное сосудистое сопротивление более 2 ед. Вуда.
Эпидемиология
Согласно актуальным оценкам, ЛГ поразила 1% населения земного шара. Ввиду возрастания заболеваемости и прогрессии клинической выраженности сердечных и легочных причин распространенность ЛГ выше у пациентов в возрасте 65 лет. В Великобритании наблюдаемая распространенность данной патологии удвоилась за последние 10 лет и в настоящее время составляет 125 случаев на 1 млн жителей.
Согласно актуальным данным из экономически развитых стран, заболеваемость легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и ее распространенность — 6 и 48–55 случаев на 1 млн взрослых соответственно. В большинстве регистров идиопатическая ЛАГ — наиболее распространенный подтип (50–60% всех случаев), за которым следовала ЛАГ, связанная с заболеванием соединительной ткани, ИБС и портальной гипертензией (портально-легочной).
Посткапиллярная ЛГ, изолированная или в сочетании с предкапиллярным компонентом, является частым осложнением, главным образом при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса левого желудочка, поражая от 65 до 85% таких пациентов. Распространенность ЛГ увеличивается с тяжестью левосторонней клапанной патологии. Так, она выявляется у 60–70% пациентов с тяжелыми и симптомными митральными пороками и у 50% пациентов с симптомным стенозом аортального клапана.
У 1–5% пациентов с прогрессирующей (ХОБЛ) с дыхательной недостаточностью или кандидатов на операцию по уменьшению объема легких либо трансплантацию легких выявляется ЛГ. При идиопатическом легочном фиброзе частота встречаемости больных с ЛГ существенно выше: 8–15% пациентов при первоначальном обследовании, с ростом распространенности при запущенных (30–50%) и терминальных стадиях (более 60%) заболевания.
Число пациентов с диагнозом «хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)» увеличивается, вероятно, из-за более глубокого понимания заболевания и более активного скрининга на это состояние у пациентов с сохраняющейся после ТЭЛА одышкой или при наличии факторов риска развития ХТЭЛГ. Так, частота и распространенность данной патологии составляют 2–6 и 26–38 случаев на 1 млн взрослых соответственно.
Классификация
В настоящее время существует несколько классификаций легочной гипертензии.
Согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества 2022 г., следует выделять следующие группы.
1. ЛАГ.
1.1. Идиопатическая:
- пациенты с отрицательной вазореактивностью;
- остро реагирующие при тестировании вазореактивности.
1.2. Наследственная (мутации генов BMPR2, ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3, TBX4 ATP13A3, GDF2, SOX17, AQP1).
1.3. Индуцированная приемом лекарств, наркотиков и токсинов.
1.4. Связанный с:
- патологией соединительной ткани;
- вирусом иммунодефицита человека;
- портальной гипертензией;
- врожденным пороком сердца;
- шистосомозом.
1.5. ЛАГ с признаками поражения вен/капилляров (легочная патология, связанная с окклюзией вен/легочный капиллярный гемангиоматоз).
1.6. Персистирующая ЛГ новорожденного.
2. Легочная гипертензия, связанная с заболеванием левых отделов сердца.
2.1. Сердечная недостаточность:
- с сохраненной фракцией выброса левого желудочка;
- со сниженной или умеренно сниженной уменьшенной фракцией выброса левого желудочка.