Калорийно-белковое недоедание характеризуется двумя терминологическими определениями: квашиоркор (при остром голодании) и маразм (при хроническом голодании). Квашиоркор характеризуется дефицитом белков при адекватном запасе жиров, при маразме отмечается дефицит как белков, так и жиров.
Впервые термин «квашиоркор» предложил в 1935 г. Сесилий Вильямс, он же впервые четко представил клиническую картину заболевания. В переводе с ганского языка племени Roa kwaschi означает первый, orkor — второй. Местное население считало, что второй ребенок у матери убивает первого, так как с возникновением новой беременности первого ребенка отнимали от груди матери и переводили на питание, обычное для населения Африки и недостаточное по белковому составу.
Следует отметить, что в клинической картине квашиоркора присутствуют три группы симптомов: постоянные, обычные и случайные. К числу постоянных симптомов относят отеки, отставание в росте, атрофию мышц с сохранением подкожно-жирового слоя, отставание в нервно-психическом развитии (тетрада Джелифара). Отеки вначале появляются на тыльной стороне стоп, затем распространяются на голени, бедра, ягодицы, иногда они встречаются на веках и нижней половине лица. Описаны тяжелые формы квашиоркора, когда отеки распространяются на тыльные поверхности кистей, иногда на область груди. Отставание в росте и массе тела становятся заметными в раннем периоде лечения, когда начинают уменьшаться отеки, поскольку их наличие обычно маскирует указанные симптомы.
Для квашиоркора характерно нарушение терморегуляции, отмечено, что обычно дети лежат в положении, характерном для плода, что способствует уменьшению теплоотдачи (табл. 2.1).
Среди обычных симптомов ученые отметили снижение интенсивности пигментации кожи, вначале в локтевых и паховых складках, затем на лице и туловище. Наряду с депигментацией кожи появляются участки гиперпигментации с неровными контурами, преимущественно на локтях и наружных поверхностях бедер. При тяжело протекающем квашиоркоре может наблюдаться отслойка эпидермиса. Слизистая оболочка истончена, часто изъязвлена, в углах рта и анального отверстия можно наблюдать трещины. Среди случайных симптомов отмечают гепато- и спленомегалию, гипотермию (t <35,6 °C), гипогликемию, острую сердечную недостаточность. При тяжелых формах возможно потемнение отдельных участков кожи, приобретающих интенсивно-черный цвет, в дальнейшем отслаивается верхний слой кожи, на ягодицах, задней поверхности рук образуются мокнущие болезненные эрозии. Патогенез белково-энергетической недостаточности при квашиоркоре связан со снижением поступления белка в организм, затем с глубокими нарушениями работы систем организма, а именно: снижением выработки адренокортикотропного гормона, инактивацией антидиуретического гормона, что приводит к отекам. Дистрофия слизистой оболочки кишечника приводит к снижению всасывания белка, гипопротеинемии, также нарушается всасывание глюкозы, следствием чего являются диарея и обморочные состояния. Недостаточная активность дисахаридаз кишечной стенки приводит к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, нарушается белоксинтезирующая функция печени, вследствие чего появляются гипопротеинемия, нарушение усвоения жира и увеличение печени. Наблюдаемая у детей диарея способствует усиленному выведению с фекалиями анионов молочной кислоты, что приводит к развитию ацидоза. Наблюдаемый синдром мальабсорбции возникает вследствие снижения дисахаридазной активности слизистой оболочки кишечника, недостаточное поступление глюкозы с пищей вследствие анорексии является причиной гипогликемии, что в дальнейшем нарушает биохимические процессы с участием глюкозы. При этом также нарушается функция центральной нервной системы, снижается выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов, что клинически проявляется анорексией, вялостью, адинамией. Анемический синдром, с одной стороны, как полагают исследователи, связан с дефицитом белка, с другой — придается особое значение дефициту фолиевой кислоты в результате анорексии и мальабсорбции. Это приводит к дефициту как основных ингредиентов, необходимых для построения молекулы гемоглобина, так и факторов, обеспечивающих нормобластический тип кроветворения.
Таблица 2.1. Характеристика состояний при белково-калорийной недостаточности
| | Квашиоркор | Маразм |
| Определение | Алиментарная недостаточность белка при избытке в пищевом рационе углеводов | Резкое истощение организма, дефицит всех ингредиентов, глубокие атрофические изменения органов, систем, скелета, кожных покровов, мышц, задержка психомоторного развития |
| Этиология | Развитие заболевания обусловлено социально-экономическими причинами: - высокими ценами на продукты, богатые белком;
- доступностью для населения недорогих продуктов питания, богатых углеводами: картофель, рис, маис, бананы;
- религиозными убеждениями (вегетарианцы);
- недостаточно высоким культурным уровнем населения (отсутствием знаний в области рационального питания детей);
- инфекционными заболеваниями, в том числе глистными инвазиями
| Развитие заболевания обусловлено социально-экономическими причинами: - высокими ценами на продукты;
- однообразным скудным питанием, а в ряде случаев — голоданием
|
| Клиническая картина | Наблюдается у детей в возрасте 1–4 лет. Задержка роста, отставание в прибавке массы тела, депигментация кожи, наличие трещин, эрозий на коже, дерматозы, желудочно-кишечные расстройства, анемия. Язык яркий, гладкий, лишен сосочков, волосы тусклые, иногда полностью обесцвечиваются. Сухие волосы легко выпадают, оставляя участки облысения. Стул частый, испражнения жидкие, с примесью слизи, содержащие непереваренные кусочки пищи. Дистрофические изменения в центральной нервной системе. Заболевание развивается постепенно, ребенок теряет аппетит, апатичен, малоподвижен, агрессивен, уединен, подолгу остается в застывшей позе, постепенно отказывается ходить. Снижение мышечного тонуса, гипорефлексия. Нарушение терморегуляции (холодные конечности в жаркую погоду) | Снижение массы тела больше чем на 60%, атрофия мышц, подкожно-жировой клетчатки, отставание в росте. Истощение, кахексия. Ребенок с кажущимися удлиненными конечностями, непропорционально большой головой. Кожа сухая, дряблая, неэластичная. Волосы сухие, легко расчесываются и выпадают. Аппетит сохранен, «голодный крик». При длительном истощении атрофия тимуса, полигиповитаминоз, иммунодефицит, отставание нервно-психического развития |
| Диагностика | Общий анализ крови: мегалобластная анемия. Биохимический анализ крови: снижение альбуминов (меньше 25 г/л), трансферринов, глюкозы, холестерина, амилазы, энтеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы, активности панкреатических энзимов, дефицит натрия, калия, магния. Проба на толерантность к глюкозе — диабетический тип кривой | Висцеральные белки могут быть в норме (альбумины, трансферрины); дефицит соматических белков |