Клинический случай 7. Амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз у пациента с гипертрофической кардиомиопатией

Введение

ГКМП — генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ, чаще асимметричного характера, за счёт утолщения МЖП, иногда с развитием внутрижелудочковой обструкции. Важным моментом в постановке диаг­ноза ГКМП является то, что гипертрофия ЛЖ не может быть объяснена исключительно повышением нагрузки на миокард (наличием АГ, пороков сердца). Причиной развития гипертрофии ЛЖ являются мутации в генах саркомерных белков миокарда (миозинсвязывающий протеин С, тяжёлые цепи бета-миозина, тропонин Т и др.) [1–3]. Функционально ГКМП характеризуется нарушением диастолической функции ЛЖ с перегрузкой ЛП, что может приводить к развитию ФП, первичной электрической нестабильности миокарда с развитием желудочковых аритмий. ЖТ является одной из основных причин ВСС у больных ГКМП. В настоящее время единственный препарат, который можно применять при неустойчивой ЖТ (класс рекомендаций IC), для поддержания синусового ритма (класс рекомендаций IIaB) при ГКМП, — амиодарон [1–3]. Одним из осложнений, связанных с приёмом амиодарона, является нарушение синтеза и метаболизма гормонов щитовидной железы. Причём функция щитовидной железы может страдать в двух направлениях: амиодарон-индуцированный гипотиреоз и амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз. Встречается также смешанное нарушение [4–9].

Описание клинического случая

Пациент З., 46 лет, наблюдается в течение 5 лет от дебюта клинической картины заболевания.

Из анамнеза: в 26 лет выявлены изменения на ЭКГ, с того же возраста на основании ЭхоКГ установлен диагноз ГКМП. При генетическом исследовании у пациента были выявлены мутация в гене миозинсвязы­ваю­щего протеина С (MYBPC3) — c.2541C>G (p.Tyr847Ter) с доказанной патогенетической значимостью для ГКМП и вариант с неясным клиническим значением в гене титин-CAP (TCAP) — c.448G>A (p.Gly150Ser), расцененный как модифицирующий фактор.

С 41 года пациента стало беспокоить сердцебиение, эпизоды перебоев в работе сердца. Амбулаторно при суточном мониторировании ЭКГ на фоне синусового ритма зарегистрирована частая ЖЭ с эпизодами би- и тригеминии, 3 эпизода неустойчивой ЖТ. Назначение соталола по 160 мг/сут не сопровождалось значимым антиаритмическим эффектом, назначен амиодарон в поддерживающей дозе 200 мг/сут. Пациенту проведено инвазивное электрофизиологическое исследование и диагностирована пароксизмальная полиморфная ЖТ. Выполнена радиочастотная абляция очагов эктопических желудочковых аритмий в ПЖ. Учитывая высокий риск ВСС (НCM Risk-SCD 8,1%), имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. В течение 2 лет пациент чувствовал себя удовлетворительно, нагрузки переносил хорошо, эпизодов перебоев в работе сердца не отмечал. Постоянно наблюдался у кардиолога. Пример ЭКГ пациента представлен на рис. 7.1: синусовый ритм с ЧСС 95 в минуту. Нормальное положение ЭОС. Признаки гипертрофии миокарда ЛЖ. Отрицательные зубцы Т в I, аVL, V3–V6, косонисходящая депрессия ST V3–V6.

Рис. 7.1. Электрокардиограмма пациента З., 43 года, исходно

ЭхоКГ: асимметричная гипертрофия ЛЖ с толщиной МЖП 30 мм, задняя стенка ЛЖ 13 мм, КДО ЛЖ 108 мл, КСО ЛЖ 29 мл, ФВ ЛЖ 71%. Переднезадний размер ЛП 44 мм. СДЛА 12 мм рт.ст. (норма 9–14 мм рт.ст.). Признаков внутрижелудочковой обструкции нет (рис. 7.2).

Рис. 7.2. Эхокардиография пациента З., 45 лет. Апикальная 4-камерная позиция

В 43 года на фоне приёма амиодарона похудел на 8 кг за 1 мес, возобновились сердцебиение, перебои в работе сердца.

ЭКГ: зарегистрировано трепетание — ФП. ЧСС 75–125 в минуту (рис. 7.3).

Рис. 7.3. Электрокардиограмма пациента З., 43 года, амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз

При обследовании: снижение ТТГ (тиреотропный гормон) до 0,0017 мкМЕ/мл (норма 0,3–4,2 мкМЕ/мл), повышение свободного Т₄ до 77,22 пмоль/л (норма 9–23 пмоль/л), свободного Т₃ — до 29,82 пмоль/л (норма 3,7–6,5 пмоль/л).

УЗИ щитовидной железы: диффузные изменения с неоднородной структурой при нормальном объё­ме.

Установлен диагноз: амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 2-го типа. Амиодарон отменён, назначен бисопролол по 10 мг/сут.

ЭхоКГ в динамике: увеличение толщины МЖП до 33 мм, снижение объёмных показателей ЛЖ на фоне тахисистолической формы ФП: КДО ЛЖ 63 мл, КСО ЛЖ 20 мл, ФВ ЛЖ 69%. Увеличение ЛП до 51 мм. СДЛА 17,8 мм рт.ст. Признаков внутрижелудочковой обструкции не выявлено.

ХМ-ЭКГ: ФП с максимальной ЧСС 165 в минуту, минимальная ЧСС 95 в минуту. Средняя ЧСС 120 в минуту. Зарегистрировано 24 ЖЭ, в том числе 7 парных. Выявлен эпизод неустойчивой ЖТ. Максимальный RR составил 2,1 с.

Клинический диагноз сформулирован следующим образом: гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Радиочастотная абляция очагов эктопических желудочковых аритмий в правом желудочке с неполным эффектом. ИКД. Персистирующая форма ФП. Амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз 2-го типа.