Введение
АНЦА-ассоциированные системные васкулиты — это группа заболеваний, характеризующихся хроническим мало(пауци)-иммунным воспалением стенки мелких сосудов, полиморфной клинической картиной с частым вовлечением лёгких и почек и наличием циркулирующих аутоантител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) [1–6]. АНЦА — семейство антител, реагирующих с различными компонентами первичных гранул цитоплазмы нейтрофилов: антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе. Современная классификация АНЦА-васкулитов представлена гранулематозом с полиангиитом, эозинофильным гранулематозом с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом (МПА).
В 1923 г. немецкий невропатолог F. Wohlwill впервые описал МПА у двух пациентов как «микроскопический узелковый периартериит». Лишь через 70 лет МПА был выделен в отдельную нозологическую форму, которая характеризуется тяжёлым, угрожающим жизни поражением почек и лёгких, развивающимся уже в первые месяцы от начала заболевания. Варианты клинических проявлений МПА, особенности течения в зависимости от выявленных АНЦА, специфичность и чувствительность диагностических клинических критериев станут предметом обсуждения в ходе представляемого клинического наблюдения.
Описание клинического случая
Пациент М., 66 лет, госпитализирован в Университетскую клинику терапии и ревматологии на базе ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова с жалобами на одышку, кашель с трудноотделяемой мокротой, периодическое кровохарканье, повышение температуры тела до 38,5 °С.
Дебют болезни относится к концу сентября 2017 г., когда после длительной работы с медьсодержащими пестицидами в замкнутом помещении (в теплицах) отметил появление кашля с трудноотделяемой мокротой, повышение цифр АД максимально до 150/90 мм рт.ст. (привычные значения АД 120/70 мм рт.ст.), повышение температуры тела до 38,5 °С.
На догоспитальном этапе в течение месяца проходил обследование: общий анализ крови (Hb 160 г/л, СОЭ 38 мм/ч), общий анализ мочи (эритроциты 45,5 кл/мкл, лейкоциты 14,9 кл/мкл), биохимический анализ крови (креатинин 105 ммоль/мл, мочевина 4,5 ммоль/л), рентгенография органов грудной клетки (в прямой проекции лёгочные поля умеренно эмфизематозны, без свежих очаговых и инфильтративных теней, лёгочный рисунок усилен, деформирован по мелкоячеистому типу, в верхних отделах обеднён, а в заключении — рентгенологические признаки хронического бронхита), неоднократно консультирован терапевтом, эндокринологом, урологом. С предварительным диагнозом «быстропрогрессирующий гломерулонефрит, хроническая болезнь почек IV стадии. Двусторонняя бронхопневмония, дыхательная недостаточность 0» пациент был госпитализирован.
При поступлении: ЧДД — 18 в минуту, при аускультации лёгких выслушиваются единичные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах.
Лабораторные и инструментальные методы обследования: общий анализ крови (Hb 137 г/л, СОЭ 7 мм/ч), биохимический анализ крови (креатинин 488,1 ммоль/л, мочевина 21,0 ммоль/л, СРБ 252 мг/л), МСКТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием (явления перибронхиальной инфильтрации более выражены в нижних долях, данных за ТЭЛА нет), общий анализ мочи (48 эритроцитов в поле зрения), имеет место поражение лёгких и почек, что требовало исключения как системного заболевания, так и отравления медьсодержащими пестицидами. Однако учитывая острое начало заболевания, протекающее с лихорадкой, признаками системной воспалительной реакции, исключался и сепсис как причина заболевания: уровень прокальцитонина — в норме; бактериологическое исследование крови и мочи — роста не выявлено.
Признаки поражения лёгких по данным КТ (бронхопневмония, бронхоэктазы) и быстропрогрессирующего гломерулонефрита (АГ, повышение уровня креатинина до 488 ммоль/л, суточная протеинурия до 1 г/сут, гематурия до 208,2 эритроцитов в 1 мл, лейкоцитурия — 130,7 лейкоцитов в 1 мл) требовали в первую очередь исключения синдрома Гудпасчера и АНЦА-васкулита (табл. 27.1).
Таблица 27.1. Дифференциальный диагноз микроскопического полиангиита
| Состояние/заболевание | Основные характеристики, критерии |
| Синдром Гудпасчера | Остроразвивающееся сочетание тяжёлого лёгочного поражения по типу геморрагического альвеолита c тяжёлой дыхательной недостаточностью и быстро прогрессирующего гломерулонефрита вследствие продукции антител к компонентам базальной мембраны альвеол и почечных клубочков, обусловливающих их одновременное поражение |
| Интоксикация
медьсодержащими
пестицидами | Причина — местное раздражающее действие соединений меди на слизистые оболочки дыхательных путей, ЖКТ, глаз. При попадании соединений меди в дыхательные пути развивается «меднопротравная» лихорадка с ознобом, болями в мышцах, тахикардией, артериальной гипотонией. Обычно имеются симптомы раздражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, носовые кровотечения, приступообразный кашель, кровохарканье в связи с некрозом альвеолоцитов, гемолитическая анемия (ГА), редко — острый нефритический синдром. Выздоровление в течение нескольких дней |
| Гранулематоз
с полиангиитом | Наличие АНЦА. Вовлечение ЛОР-органов (при гранулематозе с полиангиитом). Тенденция к формированию лёгочных очагов с распадом. Отсутствие синхронности в прогрессировании лёгочного и почечного поражения |