Введение
Термин «амилоидоз» объединяет заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Немецкий патолог Р. Вирхов в 1853 г. предложил термин «амилоид» для обозначения вещества, откладывающегося в органах больных «сальной болезнью» (как называли амилоидоз в начале XIX в.) при туберкулёзе, сифилисе, лепре [1]. Это вещество он ошибочно посчитал крахмалоподобным из-за характерной реакции с йодом. В настоящее время установлено, что полисахариды составляют не более 4% массы амилоида, однако термины «амилоид» и «амилоидоз» закрепились [2].
Распространённость амилоидоза изучена недостаточно. В США частота амилоидоза варьирует от 5,1 до 12,8 случая на 100 тыс. населения в год. Эти данные касаются преимущественно распространённости первичного AL-амилоидоза, или амилоидоза в рамках миеломной болезни и других В-гемобластозов. В развивающихся странах смертность от AL-амилоидоза составляет 1 на 2 тыс. населения (0,05%). По-видимому, представленные данные о распространённости различных вариантов амилоидоза в целом могут быть экстраполированы и на другие страны. Клиника заболевания полиморфна и зависит от органа с отложением амилоида [3].
Описание клинического случая
Пациентка Ф., 67 лет, поступила в городскую клиническую больницу с направительным диагнозом: цирроз печени, асцит. Считает себя больной на протяжении 7 мес, когда стали беспокоить одышка, слабость, эпизоды субфебрильной лихорадки. По поводу данного состояния находилась на стационарном лечении с диагнозом: гипертоническая болезнь, лёгочная гипертензия неуточнённого генеза. Была выписана с незначительным улучшением. Следующая госпитализация через 2 мес с диагнозом: внебольничная правосторонняя пневмония, двусторонний гидроторакс, дыхательная недостаточность I степени. По данным выписки из стационара: выполнена плевральная пункция, заключение: реактивный плеврит.
Клинический анализ крови: лёгкая гиперхромная макроцитарная анемия ретикулоциты.
КТ головного мозга: признаки сосудистой энцефалопатии.
МРТ брюшной полости: гепатомегалия, наличие жидкости в плевральных полостях, полости малого таза и в скудном количестве в брюшной полости.
КТ органов грудной клетки: застой в малом круге кровообращения, двусторонний малый гидроторакс, дисателектазы в заднебазальных сегментах, минимальный гидроперикард, асцит.
КТ органов брюшной полости с контрастированием: гепатомегалия, жидкость в малом тазу.
Колоноскопия: катаральный колит.
ЭФГС: аксиальная хиатальная грыжа I степени, поверхностный гастрит.
ЭхоКГ: дилатация предсердий, гипертрофия миокарда ЛЖ, зон гипокинеза не выявлено, трикуспидальный клапан до III степени, систолическое давление ПЖ 57 мм рт.ст.
ЭКГ: ритм синусовый, снижение вольтажа в стандартных отведениях, низкий R в V2–3, без достоверных ишемических изменений.
УЗДГ вен нижних конечностей: УЗИ-признаки тромбоза вен обеих конечностей.
КТ-ангиопульмонография лёгких: данных за ТЭЛА не получено.
Консультация гематолога: рекомендован контроль уровня витаминов В12 и В9 в сыворотке крови, при выявлении дефицита — медикаментозная коррекция. В связи с гиперпротеинемией было рекомендовано электрофоретическое исследование белков сыворотки крови в поликлинике по месту жительства, при выявлении М-градиента — повторная консультация гематолога. В заключении гематолога не исключался амилоидоз или другие парапротеинемии с поражением сердца, лёгких (как причина лёгочной гипертензии), рекомендовано дообследование у гематолога на амбулаторном этапе.
Последующая госпитализация через 1 мес. Находилась на лечении 2 нед, выписана с диагнозом: гипертоническая болезнь II стадии, I степени, риск 3 ССО. Лёгочная гипертензия неуточнённого генеза. Варикозная болезнь вен нижних конечностей. Тромбоз мышечных вен голеней с обеих сторон неизвестной давности. Гиперхромная макроцитарная анемия лёгкой степени криптогенной этиологии. Миома матки.
Миелограмма: пунктат клеточный, гранулоцитарный росток несколько сужен, эритроцитарный росток сохранён, количество мегакариоцитов в препаратах снижено.
Консультация онколога: данных за онкогематологическое заболевание нет.
Консультация гематолога: данных за онкогематологическое заболевание нет, анемия лёгкой степени носит вторичный характер.
После выписки состояние оставалось стабильно тяжёлым. За 1 нед до поступления отмечала нарастание одышки, слабость, увеличение живота в объёме. Была госпитализирована бригадой СМП с диагнозом: цирроз печени. Пациентка была осмотрена в приёмном отделении. Убедительных данных за цирроз печени в ходе сбора анамнеза и осмотра не получено.
Рентгенография органов грудной полости: частично осумкованный выпот над диафрагмой и в синусах справа, небольшой выпот в синусах слева, в лёгких эмфизема, пневмосклероз, корни уплотнены, не расширены, структурны, диафрагма обычно расположена, сердце с умеренно увеличенным ЛЖ, аорта уплотнена.
ЭКГ: положение ЭОС нормальное, синусовая тахикардия, частая желудочковая экстрасистолия, изменения миокарда диффузного характера, недостаточность кровоснабжения миокарда диффузного характера, снижение вольтажа зубцов.