Период полового созревания длится порядка 10 лет и состоит из препубертата, пубертатного и подросткового периодов [9]. За это время репродуктивная система переходит из состояния покоя, характерного для детского возраста, в состояние взрослого функционирования. Триггером данного процесса является установление циркадного ритма секреции ГнРГ. Соматические изменения, характеризующие период полового созревания, проявляются в 8–13 лет и включают пубертатный скачок роста, телархе (увеличение молочных желез), пубархе (рост волос на лобке), менархе (первая менcтруация).
Оценка развития вторичных половых признаков основывается на половой формуле, которая описывает степень развития молочных желез (В) лобкового (Р), подмышечного (Ах) оволосения и наличие менструаций (Ме). Общепринятой является шкала стадий развития молочной железы, лобкового оволосения Marshall W.A., Tanner J.M. (1969) (табл. 3.1–3.3) [17].
Таблица 3.1. Стадии развития молочной железы (Marshall W.A., Tanner J.M., 1969)
| Стадия | Признаки | Средний возраст, лет |
| 1 | Молочные железы препубертатные; железистая ткань отсутствует; диаметр ареолы менее 2 см, ареолы бледно окрашены | – |
| 2 | Появление железистой ткани молочных желез; железа начинает выступать над поверхностью грудной клетки; увеличение диаметра ареолы | 10,5–11,5 |
| 3 | Молочные железы и ареолы выступают в виде конуса, без границы между ними появляется окрашивание ареолы | 12,5–13 |
| 4 | Ареола интенсивно окрашена, выступает в виде второго конуса над тканью молочной железы | 13–13,5 |
| 5 | Зрелая грудь; выступает только сосок; контур между тканью молочной железы и ареолой сглажен | 14–15 |
Таблица 3.2. Стадии развития лобкового оволосения (Marshall W.A., Tanner J.M., 1969)
| Стадия | Признаки | Средний возраст, лет |
| 1 | Оволосение отсутствует | – |
| 2 | Рост редких длинных слегка пигментированных волос в основном вдоль половых губ | 11–12 |
| 3 | Рост пигментированных длинных волос; распространяются на область лобка | 12–12,5 |
| 4 | Оволосение занимает всю область лобка, но отсутствует на промежности и внутренней поверхности бедер | 13–13,5 |
| 5 | Тип оволосения взрослый: треугольник, обращенный вершиной вниз. Небольшое количество волос на внутренней поверхности бедер | >14 |
Таблица 3.3. Оценка стадии полового созревания здоровых девочек
| Стадия полового созревания | Грудные железы, В | Лобковое оволосение, Р | Данные о менструации, Ме | Средний возраст и диапазон, лет |
| I | В1 | Р1 | Ме0 | До 8 |
| II | В2 | Р1 | Ме0 | 10,6 (8–13) |
| III | В3 | Р2–3 | Менархе (Ме1) | 12,9 (10–14,5) |
| IV | В4 | Р3–4 | Овуляция* | 13,8 (11–15,5) |
| V** | В5 | Р4–5 | Овуляция | 14,2 (12–17,5) |
* Регулярные, но ановуляторные менструальные циклы у 80% здоровых девочек.
** Овуляторные менструальные циклы у 80% здоровых девочек.
При оценке состояния менструальной функции учитывают возраст менархе, длительность установления менструального цикла, длительность менструации, вариации продолжительности менструального цикла, наличие признаков дисменореи и предменструального синдрома:
- Ме0 — отсутствие менструации;
- Ме1 — менархе в период обследования (±1 мес);
- Ме2 — нерегулярные, болезненные, нарушенные менструации;
- Ме3 — регулярные менструации.
Нарушения полового созревания подразделяются на преждевременное половое созревание (ППС) и задержку полового развития (ЗПР).
ППС — появление вторичных половых признаков у девочки до 8 лет [8].
Популяционная частота ППС встречается у 0,5% девочек, среди гинекологической патологии детского возраста 2,5–3%. У 90% девочек полная форма ППС сопряжена с патологией центральной нервной системы (ЦНС). Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева встречают у 5% пациенток, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников — у 2,6% девочек с ППС [7].
Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):
- E30.1 — преждевременное половое созревание (преждевременная менструация);
- E30.8 — другие нарушения полового созревания (преждевременное телархе);
- E30.9 — нарушение полового созревания неуточненное;
- E22 — гиперфункция гипофиза;
- E22.8 — другие состояния гиперфункции гипофиза (преждевременная половая зрелость центрального происхождения);
- E22.9 — гиперфункция гипофиза неуточненная;
- E25 — адреногенитальные расстройства (женский адреналовый ложный гермафродитизм, женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость);
- E25.0 — врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников);
- E25.8 — другие адреногенитальные нарушения;
- E25.9 — адреногенитальное нарушение неуточненное [адреногенитальный синдром БДУ (без дополнительного уточнения)];
- Q78.1 — преждевременное половое созревание при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева);
- Q87.1 — синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.