На долю злокачественных опухолей яичников у детей и подростков приходится 2–4% случаев от всех злокачественных опухолей у детей младше 15 лет. Злокачественные опухоли яичников у детей в отличие от взрослых (среди которых основными являются эпителиальные новообразования) преимущественно представлены неэпителиальными опухолями. Неэпителиальные опухоли представлены двумя основными группами: стромальноклеточными и герминогенными опухолями.
Стромальноклеточные опухоли (опухоли стромы полового тяжа) в соответствии с классификацией ВОЗ 2020 г. разделяют на чисто стромальные опухоли, чистые опухоли полового тяжа, смешанные опухоли стромы полового тяжа (табл. 10.1).
Таблица 10.1. Гистологическая классификация стромальноклеточных опухолей (Всемирная организация здравоохранения, 2020)
Чистые стромальные опухоли.
8810/0 Фиброма.
8600/0 Текома.
8670/3 Стероидные злокачественные опухоли.
8810/3 Фибросаркома |
Чистые опухоли полового тяжа.
8670/3 Гранулезоклеточные опухоли взрослого типа.
8622/1 Гранулезоклеточные опухоли ювенильного типа |
Смешанные опухоли стромы полового тяжа.
8631/0 Опухоли Сертоли–Лейдига высокодифференцированные.
8631/1 Опухоли Сертоли–Лейдига умеренно дифференцированные.
8631/2 Опухоли Сертоли–Лейдига низкодифференцированные.
8632/3 Гинандробластома |
Примечание. Цифра после дроби / обозначает: 0 — доброкачественная опухоль, 1 — изменения неопределенного потенциала злокачественности либо пограничного характера, 2 — карцинома in situ или интраэпителиальная неоплазия, 3 — злокачественная опухоль.
Опухоли чаще выявляются на ранних стадиях, поскольку нередко сопровождаются симптомами дискомфорта, болей в животе, а также явлениями нарушения менструального цикла. При распространенном процессе заболевание сопровождается неспецифическими симптомами: увеличение живота в объеме, потеря веса, болевой синдром, одышка, общая слабость.
Для уточнения диагноза используют УЗИ, МРТ с контрастированием либо КТ с контрастированием. Опухолевыми маркерами являются ингибин B и АМГ, (табл. 10.2, рис. 10.1).
Таблица 10.2. Опухолевые маркеры, которые могут быть повышены при злокачественных опухолях яичников
| Опухолевый маркер | Опухоли, при которых могут быть повышены маркеры |
| Са-125 | Эпителиальные опухоли: Герминогенные опухоли: - незрелая тератома (редко)
|
| РЭА (раковый эмбриональный антиген), Са19-9 | Эпителиальные опухоли: |
| Ингибин В | Стромальноклеточные опухоли: - гранулезоклеточные;
- опухоли Сертоли–Лейдига (редко);
- гинандробластомы (редко)
|
| АМГ | Стромальноклеточные опухоли: - гранулезоклеточные;
- опухоли Сертоли–Лейдига (редко);
- гинандробластомы (редко)
|
| Эстрадиол | Стромальноклеточные опухоли: - гранулезоклеточные;
- опухоли Сертоли–Лейдига (редко);
- гинандробластомы (редко)
|
| α-Фетопротеин | Герминогенные опухоли: - опухоль желточного мешка;
- незрелая тератома (редко);
- эмбриональный рак (редко)
|
| ХГЧ | Герминогенные опухоли: - хорионкарцинома;
- эмбриональный рак;
- дисгерминома (редко)
|
| Лактатдегидрогеназа | Герминогенные опухоли: - дисгерминома;
- опухоль желточного мешка;
- незрелая тератома;
- хорионкарцинома;
- эмбриональный рак
|
&hide_Cookie=yes)
Рис. 10.1. Стероидная злокачественная опухоль: а — магнитно-резонансная томография; б — макроскопически
Стадирование аналогично эпителиальным опухолям яичников по классификации FIGO (2014) и TNM (классификация злокачественных опухолей, 8-е изд., 2017), (табл. 10.3).
Таблица 10.3. Система стадирования рака яичников по TNM (8-е изд., 2017) и Международной федерации акушеров-гинекологов (2014)
| TNM | FIGO | Характеристика |
| T1 | I | Опухоль ограничена яичниками |
| T1a | IA | Опухоль ограничена одним яичником, капсула не поражена, на поверхности яичника нет опухолевого разрастания |
| T1b | IB | Опухоль ограничена двумя яичниками, капсулы не поражены, на поверхности яичников нет опухолевого разрастания |
| T1c | IC | Опухоль ограничена одним или двумя яичниками, сопровождается разрывом капсулы; на поверхности яичника опухолевые разрастания; злокачественные клетки в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости |
| T2 | II | Опухоль поражает один или два яичника с вовлечением органов и стенок малого таза |
| T2a | IIA | Распространение и (или) метастазирование в матку и (или) одну или обе маточные трубы |
| T2b | IIB | Распространение на другие ткани таза |
| T2c | IIC | Опухоль ограничена пределами малого таза (IIA или IIB) с наличием злокачественных клеток в асцитической жидкости или смыве из брюшной полости |
| T3 и/или N1 | III | Опухоль поражает один или оба яичника с микроскопически подтвержденными метастазами за пределами таза и (или) метастазами в регионарных лимфатических узлах |
| T3a | IIIA | Микроскопически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза |
| T3b | IIIB | Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см в наибольшем диаметре |
| T3c и/или N1 | IIIC | Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см в наибольшем измерении и (или) метастазы в регионарных лимфатических узлах |
| M1 | IV | Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные) |